Kontraindikace léky proti myastenii

Neurosvalové onemocnění s autoimunitní povahou vývoje je myasthenia gravis - z latinského myasthenia gravis. Deset lidí ze 100 000 trpí touto chorobou. Více než 50% pacientů dosáhlo remise.

Důvody

Některé jsou náchylné k výskytu myasthenia gravis - rizikové skupiny. Obsahuje:

  • Mladí lidé ve věku 20-40 let;
  • Ženský sex - podle statistik jsou ženy třikrát častěji nemocné než muži, avšak v dospělosti jsou tyto ukazatele vyrovnány.

Hlavním důvodem pro vznik myastenie je autoimunitní reakce těla na vlastní tkáň. Takový proces může běžet:

V závislosti na provokačním faktoru je myasthenia gravis rozdělena do dvou velkých tříd:

První je výsledek genetické mutace. Selhání vede k narušení kontraktilní funkce svalů. Druhá forma je často důsledkem nádoru thymusu. Myasthenie může ovlivnit svalové vlákna jakékoli části těla. Oční forma onemocnění je častější. Děti málokdy trpí touto chorobou. Z celkového počtu pacientů tvoří méně než 3%.

Klinický obraz

Bez ohledu na to, zda svalová skupina zachycuje onemocnění, budou pacienti v postižené oblasti pozorovat časté symptomy:

  • Nadměrná únava;
  • Zvýšená slabost;
  • Snížená výkonnost a funkčnost.

Patologické zaměření způsobuje nepohodlí člověku. Tato vadná část nevyhovuje úkolům, které jsou jí přiřazeny. Svaly kterékoli části těla mohou trpět. Ale zvláště často jsou oči zapojeny do procesu. To přináší pacientovi mnoho nepříjemností. Svalová relaxace, úleva od stresu však poskytuje úlevu. Ale je to krátké.

Po delší době ani dlouhodobá relaxace nezhorší závažnost symptomů pacienta. Pokrok v oblasti farmakologie umožňuje pacientům léčit nemoci. V klinické praxi se rozlišují následující formy myasthenie:

Diagnostika

Za účelem zjištění nemoci samotného doktora nejsou dostatečné příznaky. Jakákoli studie patologického procesu není omezena na instrumentální metody. Lékař vyšetří pacienta, zjistí klinické příznaky onemocnění. Zkoumá historii pacienta. A pak mu přidělí laboratorní a instrumentální diagnostiku. Standardní soubor testů pro detekci myasthenie se skládá z následujících:

  • Funkční testy zaměřené na detekci abnormální svalové únavy;
  • Elektromyografická studie, která označuje činnost v postižených oblastech;
  • Detekční test, který umožňuje identifikaci blokády neuromuskulárního signálu a závažnosti procesu;
  • Prozerinový vzorek;
  • Biochemická analýza krve;
  • Imunogramy;
  • CT

Pokud je obtížné provést diagnózu, diferenciální studie může být předepsána:

  • Jehlicová elektromyografie;
  • Studie vodivých funkcí nervových vláken;
  • Elektromyografie některých svalů - jitter.

Léčba

Výběr léčby pro myasthenii gravis závisí na mnoha faktorech:

  • Formy onemocnění;
  • Stav pacienta;
  • Související patologie;
  • Proces přežití.

Léčba léků je standardně předepsána. V některých případech se však doporučuje chirurgický zákrok. Autoimunitní procesy v brzlíku mohou způsobit operaci thymektomie. Mezi účinné léky jsou známé Prozerin, Kalinin a drogy s vysokým obsahem draslíku. A také předepisují léky, které stimulují imunitní systém.

Symptomatická léčba, která zmírňuje stav pacienta, zahrnuje následující léky:

  • Anticholinesteráza - "Hyprigrix";
  • Cytostatika;
  • Glukokortikoidy - prednisolon, Metipred;
  • Imunoglobuliny.

V případě rychle se měnících změn je předepisována mimotělní hemokorcekce - metoda, která pomáhá očistit pacientovou krev z protilátek proti vlastním tkáním. Dokonce i první procedura dává lidem šanci se cítit lépe. Další terapie pomáhá dosáhnout trvalého účinku.

Účinnou metodou je kryophoze. Tento postup umožňuje vyčistit krev škodlivých látek, což ovlivňuje použití nízké teploty. Takové ošetření se provádí po dobu 5 až 7 dní v řadě. Kaskádová metoda plazmové filtrace se rozšířila. Tento postup se provádí pomocí nanovláken. Čistí krev a pak ji vrátí pacientovi.

Extracorporeální imunofarmakoterapie může být považována za jinou moderní metodu léčby myasthenie. Zahrnuje odstranění lymfocytů od pacienta, jejich lékařskou léčbu a následné podání do krevního systému. S pomocí takové techniky bylo možné u pacientů po dobu jednoho roku indukovat trvalou remisi. Je obzvláště důležité dodržovat doporučení lékaře, protože myasthenia gravis má kontraindikované léky, jejichž použití je plné nebezpečných následků.

Tvar oka

Jeden z nejčastějších typů onemocnění je orbitální. Často začíná proces myastenie a pak se šíří do dalších orgánů. Hlavní symptomy zaznamenané pacienty:

  • Diplopie, tedy dvojité vidění. Pacienti vidí více než jeden holistický obrázek;
  • Snížená zraková ostrost a zřetelnost;
  • Porušení rotačních a motorických funkcí oběžných drah;
  • Ptóza, tj. Vynechání očních víček. Výsledkem je, že oční štěrbina není schopna normálně se otevírat a zavírat.

Všechny popsané značky se mohou rozšířit jak na jednu, tak na oběžné dráze. Obvykle, po krátkém zavření očí, pacienti ucítí úlevu. Avšak lehký stres spojený s čtením nebo sledováním televize způsobuje nepříjemné pocity.

Bulbar forma

Tento typ myasthenie může být pro pacienta život ohrožující. Zahrnuje:

  • Dysfonie - porucha hlasové funkce;
  • Dysfagie - porušení polykání;
  • Dysarthrie - dezorganizace v práci svalového aparátu hltanu, hrtanu a měkkého patra.

Popsané symptomatické projevy mají nebezpečné následky. Dysfagie se může proměnit v úplnou neschopnost polykat. Seznam potravin pro takovéto pacienty je velmi špatný. Jídlo je předepsáno lékařem. Pacienti musí být krmeni trubicí, ztrácejí váhu a zhoršují. To znamená, že jejich celkový stav se zhoršuje, což nepomáhá k oživení.

Porucha povolání snižuje sociální oblast života pacientů. A disatrium může způsobit smrt kvůli poruchám dýchání způsobeným parézou hlasivky, která pokrývá hrtan. Je plné zadusení - udušení.

Generalizovaný formulář

Nejnepříznivější typ onemocnění je systémový, tj. Běžný. Tento nebezpečný typ myasthenie vždy způsobuje až 1% úmrtí u pacientů s tímto patologickým procesem. Generalizovaná forma zachycuje velké množství svalů, včetně dýchacích cest - může to způsobit nedostatek a smrt bez pomoci.

Toto onemocnění je často doprovázeno převahou tohoto procesu. Časem dochází k postupování do systému. A přestože u pacientů není remise neobvyklá, obvykle vznikají a náhle končí. Proto, izolované myastenické epizody a stavy.

První rychle začíná a končí. Ty jsou nepřetržitým procesem až na několik let. Tento myastenický stav však není náchylný k progresi.

Kontraindikace

Pacienti trpící touto nemocí jsou nuceni mít určitá omezení. Patří sem:

  • Nadměrná fyzická námaha;
  • Izolace, tj. Vystavení přímému slunečnímu světlu;
  • Léky s hořčíkem - "Magnesia" a "Panangin", "Asparkam";
  • Svalové relaxanty curarelike;
  • Neuroleptické, trankvilizéry a léky, které zlepšují jejich působení - Gidazepam, Corvalcaps;
  • Diuretika, s výjimkou "Veroshpiron" a "Spironolactones";
  • Použití určitých aminoglykosidových antibiotik - "Gentamicin" a "Streptomycin", fluorochinolonů - "Enoxacin" a "Ciprofloxacin";
  • Očkování.

Kontraindikace léky s myastenií by neměly být ignorovány. Existují tabulky a seznamy léků, které odpovídají na otázku "Jaký druh antibiotik může mít myastenie?". Je třeba vyhnout se prostředkům, které mají v seznamu komplikací tuto chorobu. Mezi tyto léky patří "glutalit". Takže použití těchto tablet je kontraindikací. Dodržování lékařských předpisů je klíčem k příznivému průběhu onemocnění.

Co by si měl pamatovat myasthenie?

V souladu s usnesením vlády Ruské federace č. 890 ze dne 30. července 1994 jsou pacientům s myasthenií poskytnuty anticholinesterázové léky a steroidní hormony zdarma.

Pokud je myasthenia gravis striktně kontraindikována:

  • Nadměrná fyzická námaha
  • Přípravky z hořčíku (magnézie, panangin, asparkam);
  • Diuretika (lasix, furosemid), s výjimkou veroshpironu;
  • Svalové relaxanty, GHB, neuroleptika a trankvilizéry a sedativa (sedativa) (kromě Grandaxinu, Adaptolu, bromu, motherwortu, valerianu, Corvalolu, Valocordinu);
  • Antibiotika, Amino doxycyklin, erythromycin, tetracyklin, azithromycin);
  • Antimalarické léky - chininy, chlorchininy;
  • Uroseptiki - léčiva kyselina nalidixová (palin);
  • Antikonvulziva - fenytoin, karbamazepin;
  • Kortikosteroidy obsahující fluor, deriváty chininu, D-penicilamin;
  • Antipsychotika - antipsychotika - fenothiazidy, sulpirid, klozapin;
  • Přípravky působící na kardiovaskulární systém - B-blokátory (všechno, včetně timololu, betoptik - selektivní blokátor beta-1 - oční kapky). Alfa a beta blokátory - labetolol;
  • Neuromuskulární blokátory - svalové relaxanci (Relanium), nedepolarizující svalové relaxanci (kurarepodobnye léky - tubokurarin, arduan); depolarizující svalové relaxanci (sukcinylcholin), centrální svalové relaxanty (benzodiazepiny s dlouhodobým účinkem, baclofen);
  • Lokální anestetika (lidokain);
  • Botulotoxin (injekce botoxem);
  • Mezi další léky patří alfa-interferon, přípravky z hořčíku - síran 9-hořečnatý, panangin, aspartam, radioaktivní látky s obsahem jódu, merkazol (s opatrností), statiny.

Lékárny, které prodávají chlorid draselný:

1. Metro "Voykovskaya", st. Cosmonaut Volkov, d. 25, k.2. Trolejbusem č. 57 z stanice metra Voykovskaya na zastávku zastávky Krasny Baltiets

2. Metro "Timiryazevskaya", ve směru oblasti na jakékoli dopravní - 192. lékárna

3. Metro River Station, autobus číslo 233 nebo trolejbus 58 na ul. Klinskaya ul. d.12 ".

4. Lékárna síť "Lékárny kapitálu."

Prevence a léčba ARVI:

  • "Aflubin": 25 kapek (rozpuštěných v 1 polévkové lžíci vody) každé 3-4 hodiny, po dobu 2-3 dnů, dokud nezmizí projevy ARVI;
  • "Kagocel", "Arbidol", "Remantadin", "Otsillokotsinum", "Theraflu", "Tamiflu".

Silně kontraindikované přípravky obsahující interferon.

Následující léky jsou přijatelné:

Pokud je to nutné, antibiotická terapie:

  • "Suprax 400", 1 tableta 1 denně denně po dobu 5-7 dnů, případně v / m "Ceftriaxone", 1 g. ráno a 1 oz. večer (ne na lidokain, zředěný vodou na injekci) 7-10 dní;
  • "Sulperazon" v / m 2 gr 2krát denně.

V souladu s usnesením Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace ze dne 18. září 2006 č. 665 "o schválení seznamu léků vydávaných podle předpisů lékaře (zdravotní sestry) při poskytování dodatečných bezplatných lékařských služeb. pomoci určitým kategoriím občanů způsobilým pro státní sociální pomoc, pacientům s myastenií se bezplatně podávají anticholinesterasové léky, steroidní hormony a cytostatické imunosupresiva.

Metipred, prednisolon, azathioprin (azathioprin), cyklofosfamid, mykofenolát mofetil (CellCept), cyklosporin (Sandimmune) kalimin (pyridostigmin) neuromidin (ipidacrine) veroshpiron (spironolakton), orotát draselný, imunoglobulin normální lidský 10% Gamimun H - vše fondy jsou zahrnuty ve federálním preferenčním seznamu léčivých přípravků.

Seznam léků prodaných na předpis při poskytování dodatečného volného medu. pomoci určitým kategoriím občanů způsobilým pro sociální pomoc.

Nařízení Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace (Ministerstvo zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska) ze dne 28. září 2005 Č. 601 Moskvě o schválení seznamu léků. Registrován na Ministerstvu spravedlnosti Ruské federace dne 29.09.2005. Č. 7052.

Jste vždy ochotni pomoci v Neurologickém centru jim. B.M. Hecht. Nemoci nervového systému a bolestivé syndromy - to není věta!

Antibiotika pro myasthenia gravis

Kontraindikace pro myasthenia gravis - které antibiotika a léky mohou být opilé

Neurosvalové onemocnění s autoimunitní povahou vývoje je myasthenia gravis - z latinského myasthenia gravis. Deset lidí ze 100 000 trpí touto chorobou. Více než 50% pacientů dosáhlo remise.

Důvody

Některé jsou náchylné k výskytu myasthenia gravis - rizikové skupiny. Obsahuje:

  • Mladí lidé ve věku 20-40 let;
  • Ženský sex - podle statistik jsou ženy třikrát častěji nemocné než muži, avšak v dospělosti jsou tyto ukazatele vyrovnány.

Hlavním důvodem pro vznik myastenie je autoimunitní reakce těla na vlastní tkáň. Takový proces může běžet:

V závislosti na provokačním faktoru je myasthenia gravis rozdělena do dvou velkých tříd:

První je výsledek genetické mutace. Selhání vede k narušení kontraktilní funkce svalů. Druhá forma je často důsledkem nádoru thymusu. Myasthenie může ovlivnit svalové vlákna jakékoli části těla. Oční forma onemocnění je častější. Děti málokdy trpí touto chorobou. Z celkového počtu pacientů tvoří méně než 3%.

Klinický obraz

Bez ohledu na to, zda svalová skupina zachycuje onemocnění, budou pacienti v postižené oblasti pozorovat časté symptomy:

  • Nadměrná únava;
  • Zvýšená slabost;
  • Snížená výkonnost a funkčnost.

Patologické zaměření způsobuje nepohodlí člověku. Tato vadná část nevyhovuje úkolům, které jsou jí přiřazeny. Svaly kterékoli části těla mohou trpět. Ale zvláště často jsou oči zapojeny do procesu. To přináší pacientovi mnoho nepříjemností. Svalová relaxace, úleva od stresu však poskytuje úlevu. Ale je to krátké.

Po delší době ani dlouhodobá relaxace nezhorší závažnost symptomů pacienta. Pokrok v oblasti farmakologie umožňuje pacientům léčit nemoci. V klinické praxi se rozlišují následující formy myasthenie:

Diagnostika

Za účelem zjištění nemoci samotného doktora nejsou dostatečné příznaky. Jakákoli studie patologického procesu není omezena na instrumentální metody. Lékař vyšetří pacienta, zjistí klinické příznaky onemocnění. Zkoumá historii pacienta. A pak mu přidělí laboratorní a instrumentální diagnostiku. Standardní soubor testů pro detekci myasthenie se skládá z následujících:

  • Funkční testy zaměřené na detekci abnormální svalové únavy;
  • Elektromyografická studie, která označuje činnost v postižených oblastech;
  • Detekční test, který umožňuje identifikaci blokády neuromuskulárního signálu a závažnosti procesu;
  • Prozerinový vzorek;
  • Biochemická analýza krve;
  • Imunogramy;
  • CT

Pokud je obtížné provést diagnózu, diferenciální studie může být předepsána:

  • Jehlicová elektromyografie;
  • Studie vodivých funkcí nervových vláken;
  • Elektromyografie některých svalů - jitter.

Léčba

Výběr léčby pro myasthenii gravis závisí na mnoha faktorech:

  • Formy onemocnění;
  • Stav pacienta;
  • Související patologie;
  • Proces přežití.

Léčba léků je standardně předepsána. V některých případech se však doporučuje chirurgický zákrok. Autoimunitní procesy v brzlíku mohou způsobit operaci thymektomie. Mezi účinné léky jsou známé Prozerin, Kalinin a drogy s vysokým obsahem draslíku. A také předepisují léky, které stimulují imunitní systém.

Symptomatická léčba, která zmírňuje stav pacienta, zahrnuje následující léky:

  • Anticholinesteráza - "Hyprigrix";
  • Cytostatika;
  • Glukokortikoidy - prednisolon, Metipred;
  • Imunoglobuliny.

V případě rychle se měnících změn je předepisována mimotělní hemokorcekce - metoda, která pomáhá očistit pacientovou krev z protilátek proti vlastním tkáním. Dokonce i první procedura dává lidem šanci se cítit lépe. Další terapie pomáhá dosáhnout trvalého účinku.

Účinnou metodou je kryophoze. Tento postup umožňuje vyčistit krev škodlivých látek, což ovlivňuje použití nízké teploty. Takové ošetření se provádí po dobu 5 až 7 dní v řadě. Kaskádová metoda plazmové filtrace se rozšířila. Tento postup se provádí pomocí nanovláken. Čistí krev a pak ji vrátí pacientovi.

Extracorporeální imunofarmakoterapie může být považována za jinou moderní metodu léčby myasthenie. Zahrnuje odstranění lymfocytů od pacienta, jejich lékařskou léčbu a následné podání do krevního systému. S pomocí takové techniky bylo možné u pacientů po dobu jednoho roku indukovat trvalou remisi. Je obzvláště důležité dodržovat doporučení lékaře, protože myasthenia gravis má kontraindikované léky, jejichž použití je plné nebezpečných následků.

Tvar oka

Jeden z nejčastějších typů onemocnění je orbitální. Často začíná proces myastenie a pak se šíří do dalších orgánů. Hlavní symptomy zaznamenané pacienty:

  • Diplopie, tedy dvojité vidění. Pacienti vidí více než jeden holistický obrázek;
  • Snížená zraková ostrost a zřetelnost;
  • Porušení rotačních a motorických funkcí oběžných drah;
  • Ptóza, tj. Vynechání očních víček. Výsledkem je, že oční štěrbina není schopna normálně se otevírat a zavírat.

Všechny popsané značky se mohou rozšířit jak na jednu, tak na oběžné dráze. Obvykle, po krátkém zavření očí, pacienti ucítí úlevu. Avšak lehký stres spojený s čtením nebo sledováním televize způsobuje nepříjemné pocity.

Bulbar forma

Tento typ myasthenie může být pro pacienta život ohrožující. Zahrnuje:

  • Dysfonie - porucha hlasové funkce;
  • Dysfagie - porušení polykání;
  • Dysarthrie - dezorganizace v práci svalového aparátu hltanu, hrtanu a měkkého patra.

Popsané symptomatické projevy mají nebezpečné následky. Dysfagie se může proměnit v úplnou neschopnost polykat. Seznam potravin pro takovéto pacienty je velmi špatný. Jídlo je předepsáno lékařem. Pacienti musí být krmeni trubicí, ztrácejí váhu a zhoršují. To znamená, že jejich celkový stav se zhoršuje, což nepomáhá k oživení.

Porucha povolání snižuje sociální oblast života pacientů. A disatrium může způsobit smrt kvůli poruchám dýchání způsobeným parézou hlasivky, která pokrývá hrtan. Je plné zadusení - udušení.

Generalizovaný formulář

Nejnepříznivější typ onemocnění je systémový, tj. Běžný. Tento nebezpečný typ myasthenie vždy způsobuje až 1% úmrtí u pacientů s tímto patologickým procesem. Generalizovaná forma zachycuje velké množství svalů, včetně dýchacích cest - může to způsobit nedostatek a smrt bez pomoci.

Toto onemocnění je často doprovázeno převahou tohoto procesu. Časem dochází k postupování do systému. A přestože u pacientů není remise neobvyklá, obvykle vznikají a náhle končí. Proto, izolované myastenické epizody a stavy.

První rychle začíná a končí. Ty jsou nepřetržitým procesem až na několik let. Tento myastenický stav však není náchylný k progresi.

Kontraindikace

Pacienti trpící touto nemocí jsou nuceni mít určitá omezení. Patří sem:

  • Nadměrná fyzická námaha;
  • Izolace, tj. Vystavení přímému slunečnímu světlu;
  • Léky s hořčíkem - "Magnesia" a "Panangin", "Asparkam";
  • Svalové relaxanty curarelike;
  • Neuroleptické, trankvilizéry a léky, které zlepšují jejich působení - Gidazepam, Corvalcaps;
  • Diuretika, s výjimkou "Veroshpiron" a "Spironolactones";
  • Použití určitých aminoglykosidových antibiotik - "Gentamicin" a "Streptomycin", fluorochinolonů - "Enoxacin" a "Ciprofloxacin";
  • Očkování.

Kontraindikace léky s myastenií by neměly být ignorovány. Existují tabulky a seznamy léků, které odpovídají na otázku "Jaký druh antibiotik může mít myastenie?". Je třeba vyhnout se prostředkům, které mají v seznamu komplikací tuto chorobu. Mezi tyto léky patří "glutalit". Takže použití těchto tablet je kontraindikací. Dodržování lékařských předpisů je klíčem k příznivému průběhu onemocnění.

Principy léčby bronchopulmonální infekce u pacientů s myastenií

Myasthenia je klasické autoimunitní onemocnění založené na autoimunitním procesu zaměřeném proti acetylcholinovému receptoru postsynaptické svalové membrány [1]. Vedoucí spojitost ve vývoji myasthenie je porušení neuromuskulárního vedení, které je klinicky vyjádřeno ve vývoji rostoucí svalové slabosti různých lokalizací. V současné době byly provedeny velké kroky při studiu patogeneze onemocnění, v diagnostice, v přístupu k léčbě a léčbě různých skupin pacientů s myasthenií gravis [2]. Navzdory patogenetické terapii však neexistují žádné konkrétní přístupy k úplnému vyléčení této nemoci. Výsledek vývoje onemocnění závisí na účinnosti zvolené terapie a rychlosti progrese zvyšující se svalové slabosti, což může vést k úplné non-excitability některých svalových skupin.

Nejvíce klinicky významné u pacientů s myastenií je zapojení do patologického procesu hlavních a pomocných respiračních svalů, které se nakonec projevují různými stupni respiračního selhání [7]. Tyto změny vedou k porušení funkce ventilace plic, což způsobuje stagnaci, což jsou "příznivé" pro vývoj infekčně-zánětlivého procesu. Ve studii provedené na univerzitní nemocnici Johns Hopkins v letech 1990-1998 bylo prokázáno, že 46% pacientů s poruchami dýchání v pozadí myasthenia gravis vyvolává pneumonii [3].

Důležitost vývoje infekčního procesu je spojena s léčbou prováděnou u pacientů s různými formami myasthenie. Vedle hlavní léčby anticholinesterázovými léčivy je léčba myasthenie zaměřena na potlačení aktivity autoimunního procesu, která se provádí potlačením celkové imunitní odpovědi těla. Léčba myasthenia gravis zahrnuje použití pulzní terapie glukokortikosteroidy, použití cytotoxických imunosupresiv (azathioprin, cyklofosfamid) a thymektomii. Uvedené způsoby léčby v souvislosti s potlačením imunity vytvářejí další pozadí pro vývoj bakteriálních komplikací. Je důležité poznamenat, že u některých léků, jako je cyklophosphamide, je zaznamenán přímý toxický účinek na plicní tkáň. Úloha infekce v myasthenii je tedy zřejmá [4].

Naléhavost problému vývoje bronchopulmonálních onemocnění souvisí také s komplexností léčby takových komplikací u pacientů s myasthenií. Některé léky, které se používají ve standardní praxi při léčení souvisejících onemocnění (léky kurarepodobodnye, D-penicilamin, interferon-alfa, hořečnaté soli, beta-blokátory, blokátory kalciového kanálu atd.) Jsou kontraindikovány v myasthenia gravis kvůli jejich inhibičním účinkům na neuromuskulární vedení. U léčivých přípravků, které jsou v myastenii absolutně kontraindikované, patří také některé antibiotika: aminoglykosidy, makrolidy, fluorochinolony. To u těchto pacientů ukládá určitá omezení léčby infekčních komplikací (AI), jak již bylo poznamenáno dříve, což se často projevuje v respiračním systému.

Proto vzhledem ke složitosti léčby IO u pacientů s myasthenií je nutné hledat nové přístupy při léčbě této skupiny pacientů. Bohužel při přípravě materiálů nebyla nalezena žádná anglická literatura věnovaná tomuto problému.

Cílem této studie bylo studium mikrobiologické krajiny sputa, tracheobronchiální sekrece a hodnocení klinické účinnosti antibiotika a imunoterapie u pacientů s infekčními a zánětlivými onemocněními na pozadí myasthenie.

Materiály a metody výzkumu

Studijní skupina sestávala z 19 pacientů se zobecněnou myasthenií gravis (6 mužů, 13 žen, věk pacientů v rozmezí 22 až 81 let); z toho 3 muži, 7 žen - s exacerbací chronické tracheobronchitidy, 3 muži, 1 žena - se zbytkovými známkami odložené nemocniční pneumonie; 2 ženy s chronickou obstrukční bronchitidou; 1 žena s Lambert-Eatonovým syndromem; 2 ženy - s bakteriální ohniskovou pneumonií (jedna z nich má v historii časomocí). Klinické příznaky exacerbace infekčního procesu byly následující: kašel s mukopurulentním sputum, zvýšení jeho produkce, dušnost, rychlá únava, u některých pacientů byl pozorován subfebrilní stav. Před zahájením léčby byla provedena standardní klinická a laboratorní studie, studie bakteriologického složení sputa, tracheální sekrece (nebo tracheostomie), studie indikátorů respiračních funkcí (respirační funkce), radiografie nebo počítačová tomografie (CT) hrudníku.

Vzorky získané od pacientů byly dodány do 2 hodin do bakteriologické laboratoře, kde byla provedena mikroskopická vyšetření na stanovení kvality biomateriálu a kultury na standardních živných médiích. Vzorky sputa byly považovány za přijatelné, pokud počet leukocytů byl vyšší než 25 a počet epiteliálních buněk byl v jednom zorném poli menší než 10. Při výsevu izolovaných patogenů byla provedena identifikace druhů (testovací systémy BBL Crystal). Antibiotická citlivost mikroorganismů byla stanovena difúzí v agaru.

Závažnost stavu a obtížnost léčby pacientů je způsobena imunodeficiencí a iatrogenní. U jednoho pacienta tedy došlo k tracheální stenóze, která vznikla v důsledku dlouhodobé umělé ventilace plic, prováděné v souvislosti s myastenickou krizí. Jiný pacient měl rakovinu jazyka, a proto pacient podstoupil otevřenou tracheostomii. V těchto případech se situace zhoršuje: imunologická ochrana je snížena, je narušena evakuace tracheobronchiální sekrece, což přispívá k kolonizaci nozokomiálně rezistentních kmenů mikroorganismů a vzniku hnisavých infekčních komplikací. A u jiného pacienta byla závažnost onemocnění zhoršena přímo podáním anticholinesterázového léčiva pyridostigminu (Kalimin), předepsaného pro myasthenii. U pacientů léčených pyridostigminem se vylučování sputa zvýšilo na 300 ml / den. V tomto ohledu byl pacient nucen odmítnout užít drogu a samostatně provést poločasnou ranní drenáž.

Auskulturní obraz byl malý: vesikulární dýchání, oslabené ve spodních bočních částech plic, lokální vlhké a rozptýlené sušičky, dýchací rychlost v klidu 18-20 za minutu.

Ve studii o respiračních funkcích byly zjištěny poruchy ventilace. Pokles FEV1 byl v průměru 60% až 49%.

Jako antibiotická léčba byli všichni pacienti podáváni intravenózně nebo intramuskulárně cefoperazonem / sulbakamem v dávce 1,0 g 2krát denně. Doba léčby byla 7-10 dní (v závislosti na stupni aktivity infekčního procesu). Za účelem zlepšení reologických vlastností sputa byli všichni pacienti pomocí nebulizátoru nebo per os přiděleni mukolytikům (acetylcystein (Fluimucil), 300 mg 2 p / den).

Lidský intravenózní imunoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) byl zahrnut do léčivého programu pro účely imuno-substituce. Léčba byla provedena na pozadí základní bazické léčby, včetně methylprednisolonu, pyridostigminu a chloridu draselného.

Považujeme za důležité popsat klinický případ v této studii. 74letý pacient měl od prosince 2010 diagnózu "generalizované myasthenie". Podle závažnosti onemocnění užíval 80 a 40 mg methylprednisolonu podle střídavého denního režimu. Odvolal se v srpnu 2012 se stížnostmi na těžkou slabost, únavu, zvyšující se dušnost s malou fyzickou námahou. Objektivní vyšetření pacienta zaznamenalo stav mírné závažnosti, kůže bez viditelné patologie, periferní lymfatické uzliny nejsou zvětšeny, nohy pasty. Při perkuse hrudníku byl určen boxovaný zvuk, exkurze po obou stranách - 3 cm (1,5 + 1,5). Během auskultace, dýchání v projekci segmentů S4-5, S9 vpravo je ostře oslabeno, nepřítomné sípání, počet dýchacích pohybů sedících 18 za minutu. HR - 85 za minutu, krevní tlak - 130/85 mm Hg. teplota, teplota 36,8 ° C Palpace břicha je bezbolestná, břišní orgány nejsou zvětšeny. Výsledky laboratorních studií jsou uvedeny v tabulce. 1. V prezentovaných obrázcích CT hrudních orgánů v levé části se v průměru segmentů S1-2 stanoví břišní forma nepravidelného tvaru s nerovnými, poněkud infiltrovanými obrysy na pozadí omezené plicní fibrózy (obr. 1). Vlevo v projekci segmentu S9 - velký infiltrát heterogenní struktury (obr. 2). Byla provedena diagnóza bronchoskopie: průdušky jsou propustné, sliznice je světle růžová, atrofická. Závěr: chronická atrofická tracheobronchitida II.

Takže u pacienta s myasthenií se pneumonie vyvinula s destrukcí plicní tkáně. Nebylo možné identifikovat etiologický faktor kvůli absenci sputa. Je důležité poznamenat, že na pozadí dlouhodobého příjmu vysokých dávek methylprednisolonu pacient vykazoval známky trombocytopenie, které se projevily jako kožní modřiny na těle, a zahájil průběh komplexní antibiotiky a imunoterapie. Cefoperazon / sulbaktam byl injikován intravenózně po dobu 10 dnů. Současně bylo podáno IVIG, dávka byla 15,0 g. Léčba prováděná se zahrnutím IVIG umožnila rychlejší remisi infekčně-zánětlivého procesu potvrzená klinickými a laboratorními údaji a výsledky opakovaných CT studií plic, kde byla zaznamenána pozitivní dynamika patologického procesu (tabulka 1) : zvýšení hladiny krevních destiček na 131 × 109 / l, snížení leukocytózy na 15,0 × 109 / l, pokles hladiny C-reaktivního proteinu na 5,0 mg / l.

Pacientka byla konzultována endokrinologem: existují stížnosti na bolest zad při chůzi a fyzické námaze, pokles výšky o 4 cm po dobu 3 let, pocit únavy v zádech při sedění; při pohledu na hrudní kyfózu jsou výsledky laboratorních testů uvedeny v tabulce. 2

Radiografie páteře v boční projekci odhalila kompresní zlomeniny 1., 2. bederní obratle. Dvojitá rentgenová absorpciometrie: kostní minerální hustota podle T-kritéria v lumbální páteři - 3,0 SD, kostní minerální hustota podle T-kritéria ve femorálním krku - 2,0 SD.

Diagnóza: léčba (glukokortikoidní) osteoporóza s kompresními zlomeninami těl obratlů. Doporučuje se: racionální výživa se zvyšujícím se použitím potravin bohatých na vápník a vitamín D, udržování adekvátní fyzické aktivity a cvičení s zatížením odpovídajícím zdravotnímu stavu; Alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0,75 μg denně, kyselina ibandronová (Bonviva) 3,0 ml bolusu 1x za 3 měsíce.

Výsledky a diskuse

Bylo studováno 24 vzorků sputa a bronchiálních sekretů izolovaných od pacientů s bronchopulmonálními chorobami. Hlavní klinicky významné mikroorganismy byly: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (obr. 3). Z nefermentativních gramnegativních bakterií byly kmeny P. aeruginosa (12,5%). Ve čtyřech vzorcích biomateriálu byl pozorován růst mikrobiální sdružení: houby P. aeruginosa a Candida albicans a další vzorek Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Velkým zájmem je studium citlivosti izolovaných patogenů na cefperazon / sulbaktam. Bylo zjištěno, že všechny kmeny mikroorganismů byly zahrnuty do antimikrobiálního spektra působení cefoperazonu / sulbaktamu; a pouze v jednom vzorku (P. aeruginosa + Candida albicans) vykazovalo antibiotikum slabý účinek proti izolovanému patogenu.

Klinická studie sputa u pacientů s exacerbací chronické bronchitidy a pneumonie na pozadí myastenia odhalila heterogenitu mikrobiologické krajiny. Vedoucími patogeny byly grampozitivní patogeny, jako S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (což bylo 66,7%). Cefoperazon / sulbaktam vykazoval vysokou aktivitu u těchto kmenů mikroorganismů. Současně byl pozorován růst gramnegativních patogenů P. aeruginosa a Kl. pneumonie (12,5%), které byly citlivé na cefoperazon / sulbaktam. Některé gramnegativní mikroorganismy představovaly sdružení P. aeruginosa s houbami rodu Candida (4,2%), Kl. pneumoniae se S. pneumoniae (16,7%); v těchto případech byl podáván flukonazol (Diflucan), což významně zlepšilo průběh onemocnění.

Infekční proces dýchacího ústrojí u této skupiny pacientů byl přes přiměřenou antimikrobiální terapii torpivý. Je známo, že v myasthenii dochází k celkové depresi imunitního systému kvůli inhibici jak specifických, tak nešpecifických ochranných faktorů, což vyžaduje opravu imunitních "poruch".

Je důležité si uvědomit hlavní vlastnosti použitého antibiotika. Cefoperazon / sulbaktam byl účinný jak u gram-pozitivních, tak u gram-negativních mikroorganismů, včetně P. aeruginosa. Navíc antibiotikum je stabilní vůči působení beta-laktamázy díky nevratnému inhibitoru - sulbaktamu, což synergicky zvyšuje účinnost použitého antibiotika (minimální inhibiční koncentrace cefoperazonu se snižuje vzhledem k citlivým kmenům mikroorganismů na něj). Velmi důležitá je tolerance léku u pacientů, to znamená, že antibiotikum neovlivňuje nervosvalovou vodivost.

Takže, kromě detoxikaci, anti-bakteriální a jiné druhy léčby, to je nyní široce používán pro různé IVIG lokalizaci infekčního-zánětlivý proces [5-8]. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin atd.) Obsahují repertoár protilátek schopných inaktivovat širokou škálu antigenů. Imunoglobuliny jsou faktorem získané imunity, provádějí opsonizaci infekčních ložisek, podporují rychlou eliminaci bakteriálního agens a jeho metabolitů a aktivují celou kaskádu imunitních reakcí.

Závěr

Roky zkušeností umožňují použití IVIG v léčbě bakteriálních infekcí dýchacích cest. Průběh onemocnění se významně zlepší, čas vyléčení u pacientů se urychlí a co je nejdůležitější, sníží se riziko kolonizace rezistentními kmeny mikroorganismů a následně riziko opakované epizody infekce.

  1. Sanadze A., G. Myasthenia a myasthenické syndromy. 2012, str. 252.
  2. Shcherbakova N. I. Patogenetický důvod strategie a taktiky léčby myasthenie (abstrakt doktorské disertace). 2007, str. 3-50.
  3. Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF ventilovaných péče v myasthenia gravis krize: posouzení základní nepříznivé události, jejichž rychlost // Crit Care Med. 2002, Dec; 30 (12): 2663-2668.
  4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolární buňky při poškození plic indukované cyklofosfamidem. Ii. Patogeneze experimentální endogenní lipidní pneumonie / Histol Histopathol. 1999 Oct; 14 (4): 1145-1152.
  5. Sanadze AG, Sokolov VI, NI Shcherbakova, Nikiforuk N. Účinnost minimální dávky imunoglobulinu v léčbě myasthenia gravis komplikován pneumonie, absces // aktuálních problémů klinické medicíny dopravy. 2001, svazek 6: str. 280-286.
  6. Skeie G. O. et al. Pokyny pro léčbu poruch autoimunního neuromuskulárního přenosu // Journal of Neurology. 2010, 17: 893-902.
  7. Serrano M.C., Rabinstein A. A. Příčiny a důsledky akutního selhání neuromuskulárního respiračního záření // Arch Neurol. Září. 2010 Vol. 67 (č. 9): 1089-1092.
  8. Latysheva Ye.A., Latysheva T. V. Použití intravenózních imunoglobulinů v intenzivní péči // Obecná resuscitace. 2012, VIII; 3: 45-49.

V.I. Sokolová, kandidátka lékařských věd A.G. Sanadze, doktor lékařských věd, prof. D. A. Sychev1, doktorka lékařských věd, profesorka M.Babarina, kandidátka lékařských věd D.A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO MZ RF, Moskva

1 Kontaktní informace: [email protected]

Generalizovaná myasthenia gravis: příčiny zvýšené svalové únavy

Myasthenia gravis je silná autoimunitní patologie, doprovázená progresivní svalovou slabostí. V tomto případě jsou ovlivněny pouze pružící svalová vlákna. Srdce a hladké svaly jsou normální. Pokud zjistíte první příznaky této nemoci, měli byste okamžitě konzultovat odborníka.

Silná slabost - hlavní příznak myasthenie

Příčiny vývoje

Nemoc byla poprvé popsána britským lékařem Thomasem Willisem ve druhé polovině 17. století. V současné době jsou již známy přesné důvody jejího vývoje. Myasthenie se vytváří v případech, kdy imunitní systém těla začíná vytvářet protilátky proti vlastním acetylcholinovým receptorům postsynoptické membrány neuromuskulárních sloučenin. Je to díky takovým synapsem, že dochází k přenosu nervových impulzů do pruhovaných svalů.

V myastenie je narušena aktivita synapsí, která přenáší nervové impulzy na pruhované svaly.

Jakákoli infekční choroba horních cest dýchacích, silný stres, stejně jako narušení nervového systému může být spouštěcím faktorem při vývoji autoimunitní reakce.

Další příčinou této nemoci mohou být biochemické změny v práci neuromuskulárních synapsí. To se může objevit na pozadí porušení hypotalamu a brzlíku.

Všechny výše uvedené důvody přispívají k nedostatečné výrobě nebo nadměrně rychlé destrukci acetylcholinu, což vede k přenosu nervových impulzů do buněk pružinového svalu.

Porušení thymusu může vést k rozvoji myasthenie

Poznámka: Strižené svalové vlákna se liší od hladkých a srdečních svalů tím, že osoba ovládá jejich činnost nezávisle.

Dnes bylo zjištěno, že myastenie není zděděna. Častěji se tvoří u žen mladšího věku (20-40 let). Prevalence této patologie je asi 5 případů na 100 000 lidí.

Klinický obraz

V současné době existuje několik typů této nemoci. Každý z nich projevuje své vlastní příznaky. Hlavní formy patologie jsou:

  • bulbar myasthenia gravis;
  • oční myasthenie;
  • generalizovaná myasthenia gravis.

Nejlehčí je oční forma onemocnění. Je charakterizován následujícími klinickými projevy:

  1. Vynechání století na jedné straně (toto je počáteční znamení, které je dále charakteristické pro druhé století).
  2. Aktivní blikání začne klesat ještě víc.
  3. V důsledku "zavěšení" jednoho z očních víček se objevuje dvojité vidění.

Takový průběh onemocnění je poměrně vzácný. Častější je bulbární forma myasthenie. Bude charakterizován následujícím klinickým obrazem:

  1. Pacient se rychle unaví s dlouhým jídlem.
  2. Jeho hlas se zároveň stává chraplavým, nasální. V budoucnu je pro něj těžké vyslovovat písmena "s", "p" a "sh."
  3. Pokud příjem potravy není včas zastaven, pak osoba ztratí schopnost polykat a jeho řeč může být téměř bez zvuku.

Při bulbární a generalizované formě myasthenie má pacient řadu charakteristických vnějších znaků

Poznámka: Pacienti s bulbarovými poruchami v myasthenii mají tendenci jíst na vrcholu účinku léků.

Nejčastěji se nachází druhá generalizovaná forma myasthenie. Tato patologie zahrnuje následující příznaky:

  1. Toto onemocnění zpočátku ovlivňuje oční motorické svaly a až potom se pruhované svalové vlákna jiných lokalizací podílejí na patologickém procesu.
  2. Pacient se stává aminem.
  3. Je těžké udržet si hlavu rovnou.
  4. Při ústech dochází ke slzám.
  5. V budoucnu se pacient stane obtížně chodit po dlouhou dobu. Po čase se tento příznak zhoršuje. Stává se obtížné, aby člověk dokonce vstával a udržoval se.
  6. Po čase se vyskytuje svalová hypotrofie, zvláště výrazná v končetinách.
  7. Snížená závažnost reflexů šlach.

Je to důležité! Charakterem myasthenie je skutečnost, že po dostatečně dlouhém odpočinku nebo spánku se všechny tyto příznaky stanou méně výraznými a člověk se cítí mnohem lépe.

Během spánku a odpočinku jsou rezervy acetylcholinu v synapsech obnoveny a pacient se cítí lépe.

Diagnostické funkce

V případě, že existují charakteristické projevy myasthenie, je nutné konzultovat konzultaci neurologa. Tento lékař ví přesně, co je onemocnění a jak potvrdit nebo popřít jeho přítomnost. Diagnóza myasthenia gravis zahrnuje následující kroky:

  1. Dotazování pacienta (objevují se nejen hlavní stížnosti, ale i všechny okolnosti, které předcházely vývoji patologie).
  2. Klinické vyšetření.
  3. Provedení funkčních testů pro objasnění přítomnosti rychlé svalové únavy (například je třeba, aby pacient rychle blikal).
  4. Elektromyografická studie.
  5. Proveďte vzorky prozerinovoy.
  6. Opakované elektromyografické studie (prováděné za účelem objasnění toho, jak procerinový test ovlivnil svalovou aktivitu).
  7. Opakované klinické vyšetření (provádí se za účelem stanovení stupně vlivu prozerinovoyů na svalovou aktivitu).
  8. Krevní test na přítomnost protilátek proti acetylcholinovým receptorům a titinům.
  9. Provedení počítačové tomografie brzlíku.

Diagnostika myasthenia gravis zahrnuje použití moderní medicíny

Po provedení všech těchto diagnostických opatření lékař buď stanoví diagnózu, nebo ji vyvrací.

Poznámka: V některých případech se provádí méně diagnostických aktivit, zvláště pokud je vysloven klinický obraz myasthenie.

Léčba

Pokud by diagnóza myasthenia gravis potvrdila přítomnost tohoto závažného onemocnění, měla by být její léčba zahájena co nejdříve. Z rychlosti zahájení léčby myastenie bude záviset na jeho dalším průběhu a na stupni omezení fyzických schopností.

Tvar oka

V mírných případech, kdy dojde k oční formě onemocnění, je zapotřebí použití následujících léků:

  • calyme nebo prozerin;
  • chlorid draselný.

Je to důležité! Výběr dávky těchto léků se často provádí v stacionárních podmínkách. To je způsobeno tím, že předávkování může způsobit vážné komplikace. Při jejich počátečních projevech je nutné podat antidotum (v tomto případě atropin).

Po výběru potřebných dávek kaliminu nebo prozerinu, stejně jako chloridu draselného, ​​je pacient vyhozen z nemocnice. Další léčba a prognóza budou mít jasný vztah. Čím přesněji pacient dodržuje doporučení odborníka, tím vyšší je kvalita života a tím nižší riziko vzniku hlavních komplikací.

Při myastenii musí pacient podstoupit velké množství léků

Bulbar forma

V případě bulbární formy musí být myasthenia gravis doplněna glukokortikosteroidy. Tyto léky mají své vedlejší účinky ve formě zvýšeného krevního tlaku a glukózového metabolismu, ale často pouze zachraňují člověka před silnou svalovou slabostí.

Nejčastěji užívané tablety jsou léky prednison nebo methylprednisolon. Vezměte je přes den v dopoledních hodinách. Dávka takových léků je zvolena ve výpočtu 1 mg / kg lidské hmotnosti.

Poznámka: Minimální dávka prednizolonu schopného vyvolat terapeutický účinek je 50 mg každý druhý den. V důsledku toho musí pacienti užívat současně alespoň 10 tablet, což samozřejmě často způsobuje určité potíže.

Nedodržování doporučení lékařů o užívání léků na myasthenia gravis vede k těžké svalové slabosti.

Je nutné akceptovat glukokortikosteroidy v takových dávkách během nejméně 1-2 měsíců. V budoucnu dochází k postupnému poklesu dávky prednisonu. Plné zrušení nebude úspěšné. V normálním stavu musí pacienti užívat 10-20 mg tohoto léku každý druhý den. Současně je nutné kontrolovat ty negativní účinky, které se vyskytují při systematickém užívání takových léků. Okresní lékař terapeut předepíše pacientům další léky pro tyto účely.

Tip! S vývojem vedlejších účinků na pozadí užívání glukokortikosteroidů by neměla úprava jejich dávky. Pouze lékař to může udělat správně.

Pokud je užívání glukokortikosteroidů kontraindikováno (například ve stáří), doporučuje se pacientovi užívat cytotoxické léky. Obvykle je výchozím prostředkem lék "Azathioprine". Pokud je jeho účinnost nedostatečná, jsou předepsány silnější cytostatika.

Se zobecněnou formou onemocnění je důležité včas odstranit thymus.

Generalizovaný formulář

Příčiny a příznaky myasthenia gravis generalizované formy vyžadují závažnější terapeutická opatření. Během 1-2 let po diagnóze podstoupí pacient chirurgickou operaci k odstranění brzlíku. Nejčastěji se klinický účinek takové manipulace objevuje po 1-12 měsících. Po uplynutí 1 roku lékaři provádějí úplné přezkoumání pacienta a určují, jak velký byl přínos operace.

V budoucnu se stejná farmakoterapie provádí stejně jako v oku a bulbární formě.

Při prudkém zvýšení svalové slabosti je pacientovi předepsán léčivý imunoglobulin a plazmaferéza.

Co nelze dělat s myasthenií?

V současné době existují určité kontraindikace pro myasthenii gravis. Hlavní jsou tyto:

  1. Těžká fyzická aktivita.
  2. Příjem léků obsahujících hořčík.
  3. Dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu světlu.
  4. Užíváte kura-like svalové relaxanty.
  5. Použití diuretických léků (s výjimkou prostředků "Spironolakton").
  6. Použití neuroleptik.
  7. Použití uklidňujících látek (s výjimkou léků "Grandaksin").
  8. Přijetí většiny antibiotik ze skupiny fluorochinolonů a aminoglykosidů.
  9. Použití drog, které jsou deriváty chininu.
  10. Použití kortikosteroidů, které obsahují fluorid.
  11. Užívání drogy "D-penicillamin."

Navíc pacient bude muset dodržovat určitou dietu. Správná výživa v myasthenii prakticky eliminuje potraviny bohaté na hořčík (platýs, mořský svět, krevety, basy, treska, makrela, mléčné výrobky, bílé fazole, špenát, nezpracované obiloviny, brokolice, ostružiny, sezam, maliny, sušené meruňky a další).

Myasthenia není kontraindikace těhotenství

Myasthenie a těhotenství se vzájemně nevylučují. Moderní pokroky v medicíně umožňují ženě s touto nemocí vydržet plnohodnotné dítě bez toho, aby poškodila vlastní zdraví. Pokud nejsou žádné porodnické indikace, pak u takových pacientů dochází k porodu přirozeně. Je-li k dispozici, provede se císařský řez. V tomto případě by anestézie na myasthenii u těhotné ženy měla být epidurální. Taková anestezie bude bezpečnější. Obecná anestezie u pacientů s myastenií má tendenci aplikovat pouze při odstranění brzlíku. Pacienti s kojením s myastenií jsou kontraindikováni.

Je to důležité! Zanedbání těchto kontraindikací může vést ke zhoršení této nemoci.

Myasthenia gravis vyžaduje neustálé sledování specialistů a přesné provádění všech jejich doporučení. Pouze takový přístup umožní pacientovi, aby svůj život co nejplnější.

Spolupráce: Galina Vasnetsova, endokrinolog

Myasthenia - co je tohle onemocnění?

Myasthenia je jednou z autoimunitních chronických onemocnění. Je charakterizován poklesem svalového tonusu a únavy. Kód ICD 10 pro toto onemocnění je G70, je ve stejné skupině s různými poruchami neuromuskulárních vláken.

Poprvé byl takový stav popsán v 17. století a v poslední době počet lidí, kterým čelí, roste. Myasthenia gravis, jak se nazývají touto nemocí, je častější u žen a rozvíjí se mezi 20 a 30 lety, děti jsou velmi vzácné. Není-li nemoc léčena, postupně postupuje, což může vést k smrti pacienta.

Příčiny onemocnění

Myasthenie je špatně pochopená nemoc. Předpokládá se, že má genetickou povahu. Práce genu odpovědného za práci neuromuskulárních vláken je narušena. Obvykle tyto sloučeniny, nazývané synapsy, přenášejí impulsy z nervů do svalů a způsobují jejich kontrakci. Tento proces je regulován různými biochemickými reakcemi zahrnujícími mediátor acetylcholin a enzym chilinesterasu.

Patogeneze onemocnění je složitá: v některých případech je brzlík a hypotalamus, které jsou odpovědné za syntézu těchto látek. Pokud se produkuje příliš málo acetylcholinu nebo příliš mnoho cholinesterázy, nervové impulsy jsou blokovány a sval nemůže vykonávat své funkce.

Příčinou takového porušení jsou poruchy imunitního systému, kdy tělo produkuje protilátky proti vlastním buňkám a ničí acetylcholin. To se může objevit po studené nebo infekční nemoci, závažném stresu, hormonálním selhání nebo oslabení těla v důsledku přepracování.

Známky onemocnění

Hlavním příznakem onemocnění je svalová únava. Během fyzické práce, zvláště s opakujícími se pohyby, se svalová slabost postupně zvyšuje, což může v průběhu času vést k jejich parezi nebo paralýze. Ale po odpočinku zmizí tyto příznaky myastenie a ráno se pacienti cítí celkem dobře několik hodin. V různých stádiích a formách onemocnění se objevují následující příznaky:

  • dvojité vidění;
  • ptóza - sestup horního víčka;
  • srážení;
  • změna hlasu;
  • porucha žvýkání, únava při konzumaci pevných potravin;
  • zuby při jídle;
  • potíže s dýcháním;
  • špatné výrazy obličeje;
  • změna chůze;
  • slabost svalů končetin a krku;
  • suchá kůže
Jedním z prvních příznaků myasthenie je ptóza - vynechání horního víčka.

Formy myasthenie

Tato nemoc se ve všech vyvíjí různými způsoby. Nejčastěji myasthenia gravis začíná slabostí oka a obličejových svalů, pak se tato porucha dostává do svalů na krku a kufru. Ale někteří lidé mají jen některé známky onemocnění. V souladu s tím existuje několik typů myasthenie.

  1. Oční forma je charakterizována lézemi kraniálních nervů. První známkou je vynechání horního víčka, nejčastěji nejdříve na jedné straně. Pacient si stěžuje na dvojité vidění, potíže při pohybu očních bulvy.
  2. Bulbulární forma myastenie je léze žaludečních a polykání svalů. Kromě porušení těchto funkcí se pacientova řeč změní, hlas se stane tichým, nosní, jsou problémy s výslovností určitých zvuků, například "p" nebo "b".
  3. Nejběžnější je však zobecněná forma onemocnění, v jejímž důsledku jsou oční svaly nejprve postiženy, pak se proces rozšiřuje na krk, horní a dolní končetiny. Boky a svaly paží jsou obzvláště často postiženy, je obtížné pro pacienta vylézt po schodech, držet předměty. Nebezpečí této formy onemocnění spočívá v tom, že slabost se šíří do respiračních svalů.
Je velmi důležité provést správnou diagnózu včas k zahájení léčby.

Jak se zjišťuje onemocnění

Kromě stížností pacienta a sběru anamnézy diagnostika myasthenia gravis zahrnuje různé testy, hardwarové vyšetření a analýzy.

Elektromyografie pomáhá určit odezvu svalů na zátěž a CT nebo MRI odhalí nepřítomnost onemocnění, které by mohly způsobit podobné příznaky. Koneckonců, myastenický syndrom je pozorován u encefalitidy, meningitidy, rakoviny, botulismu, tyreotoxikózy. Rozdíly v tomto případě z myasthenie spočívají v tom, že obličejové svaly jsou zřídka postiženy a během elektromyografie nedochází k zpomalení, ale ke zvýšení svalového potenciálu s opakovanou stimulací.

Také by mělo být čas rozlišovat mezi myasthenií a svalovou dystrofií Duchenne, i když se příznaky liší. Svalová dystrofie se vyskytuje hlavně u chlapců a začíná v dětství.

Nejčastěji se pro diagnózu provádí imunologický test k určení protilátek proti acetylcholinu a provádí se prozerinový test. Její význam spočívá v tom, že po intramuskulární injekci 1 ml přípravku Proserin se stav pacienta významně zlepší po 30 minutách a po 2-3 hodinách se symptomy vrátí.

Velmi důležitou metodou pro diagnostiku myasthenia gravis jsou různé testy, které umožňují odhalit stupeň svalové slabosti a také, které z nich jsou více postiženy. Vzhledem k tomu, že po opakovaných pohybech vzrůstá únavnost, mohou být tyto testy účinné:

  • pokud se zeptáte pacienta, aby se po dobu alespoň 30 sekund objevil bok nebo vzhůru, projevují se ptóza a dvojité vidění;
  • aby vyvolala dysartrii a snížení síly hlasu, musíte pacienta požádat, aby něco nahlas nahlas četl;
  • může být zjištěna slabost svalů krku, pokud pacient leží na zádech a zvedne hlavu, nebude ji moci držet déle než minutu;
  • někdy s myastenií se projevuje fenomén M. Walkera - opakované opakované stlačování a oddělení štětců způsobuje zvýšení ptózy.
Elektromyografie pomáhá určit reakci svalů na stres

Krize v případě nemoci

Myasthenia je chronické onemocnění, neustále se rozvíjí. Pokud pacient nedostane správnou léčbu, jeho stav se zhorší. Těžká forma onemocnění může být doprovázena nástupem myastenické krize. Je charakterizována skutečností, že pacient trpí prudkou slabostí svalů, které jsou odpovědné za polykání a pohyb membrány. Z tohoto důvodu je jeho dýchání obtížné, srdeční tep se zrychluje a často se pozoruje slinění. V důsledku paralýzy respiračních svalů může pacient zemřít.

Při předávkování anticholinesterázovými léky se může objevit cholinergní krize. Vyjadřuje se zpomalením srdečního tepu, slinováním, křečemi, zvýšené motility střev. Tato podmínka také ohrožuje život pacienta, takže potřebuje lékařskou pomoc. Léčba anticholinesterázy musí být zrušena a jeho antitod, roztok atropinu, musí být podán intramuskulárně.

Jak léčit onemocnění

Myasthenia je závažné onemocnění, které vyžaduje trvalý lékařský dohled a léčbu. Často vede k invaliditě pacienta. Ale správné léčení myasthenie pomáhá dosáhnout dlouhodobé remise. Hlavním cílem terapie je užívání léků, které blokují cholinesterázu. Nejúčinnější u myasthenia gravis "Kalimin", "Oksazil", "Prozerin", "Galantamin", "Ambenonium". Musí být aplikovány po dlouhou dobu, střídající se různými způsoby.

Přípravky draslíku zvyšují účinnost těchto léků a zlepšují kontraktilitu svalů, takže jsou také předepsány například jako "draselný normin" nebo "chlorid draselný". Diuretikum Veroshpiron také pomáhá zvýšit účinek anticholinesteráz.

Generalizovaná myasthenia gravis vyžaduje závažnější léčbu. V závažných případech se používají hormonální léky. Nejčastěji je to "Přednison" nebo droga na něm založená "Metipred". Obvykle se denně předepisuje 12-16 tablet každým dnem. Pokud po několika měsících dochází k trvalé remistice, dávka se postupně snižuje.

Nedávno také začali léčbu myasthenia gravis pomocí pulzní terapie. Tato metoda spočívá v tom, že během 3-5 dnů se podávají vysoké dávky přípravku "Metipred". Pokud se vám podařilo dosáhnout remise, lék je postupně zrušen. Někdy je však musíte užívat po dlouhou dobu, často po dobu několika let, 60 mg každý druhý den.

U myasthenia gravis je velmi důležité, abyste neustále užívali léky

Cytotoxické imunosupresiva se také používají k léčbě takových pacientů. Pro blokování imunoglobulinů a snížení koncentrace protilátek na acetylcholin je zapotřebí "azathioprin". "Cyklofosfamid" a "Methotrexát" inhibují jejich aktivitu. Tato léčba je indikována u pacientů, kteří jsou kontraindikovanými glukokortikoidy. Někdy se však tyto léky střídají.

Doporučujeme vám, abyste si přečetli: Jak léčit myositidu krku

Jako adjuvantní terapii je možné použít činidla ke zlepšení metabolismu ve svalové tkáni. Jedná se o přípravky vápníku, efedrin, methionin, kyselinu glutamovou, tokoferol acetát a vitamíny B. Léčba lidovými léky se nepoužívá, protože mnoho rostlinných přípravků je u pacientů kontraindikováno. Přípustné tonikum: ženšen, citronová tráva a další na doporučení lékaře.

Myastenická krize nutně vyžaduje umístění pacienta do nemocnice v oddělení neurologie. Tam je dána plazmaferéza k čištění krve protilátek a umělé větrání plic. Pro rychlejší zlepšení jsou zavedeny Prozerin, Efedrin a imunoglobuliny.

Při absenci účinku konzervativní terapie a progresivního průběhu onemocnění se používá chirurgická léčba. Thymektomií je odstranění brzlíku. U 70% pacientů po operaci je pozorováno zlepšení. Ale obtíž je, že anestezie v této nemoci má rysy.

Mnoho léků je u takových pacientů kontraindikováno, zejména u svalových relaxancií a uklidňujících látek, stejně jako u morfinu a benzodazazinu. Proto je operace prováděna ve vážném stavu pacienta a pouze u pacientů mladších 70 let.

Je velmi důležité, aby pacienti s myastenií pozorovali užívané léky, protože mnoho z nich je kontraindikováno

Pravidla chování pro myastenie

Pokud je diagnóza provedena včas a pacient splňuje veškerý předpis lékaře, jeho pracovní kapacita a životní styl se téměř nemění. Léčba myasthenia gravis je neustálé přijímání speciálních léků a dodržování určitých pravidel.

Pro tyto pacienty je zakázáno opalovat se, provádět těžkou fyzickou práci a konzumovat léky bez doporučení lékaře. Pacienti musí vědět, jaké jsou kontraindikace myasthenie pro léky. Mnoho léků může způsobit komplikaci průběhu onemocnění nebo rozvoj myastenické krize. Jedná se o následující léky:

  • všechny přípravky z hořčíku a lithia;
  • svalové relaxanty, zejména curariformní;
  • trankvilizéry, antipsychotika, barbituráty a benzodiazepiny;
  • mnoho antibiotik, například "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penicilin", "Tetracycline" a další;
  • všechny diuretické drogy kromě "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Quinine", perorální antikoncepce, antacida, některé hormony.

Je možné vyléčit myastenii

Dříve byla tato nemoc považována za nevyléčitelnou, 30% případů bylo smrtelných. Nyní je prognóza myasthenie příznivější. Při správném přístupu k léčbě trpí více než 80% pacientů trvající remise. Mohou pokračovat v normálním životě a dokonce zůstat funkční. Přetrvávající zdravotní postižení nebo dokonce smrt pacienta může nastat, pokud lékař nepůjde s lékařem včas nebo pokud není dodržena předepsaná léčba.

Mnoho lidí ani neslyšelo o takové nemoci jako myasthenie. Proto ne vždy vyhledají lékařskou pomoc včas. To je nebezpečné, protože může způsobit komplikace. Správné zacházení a dodržování všech doporučení lékaře pomůže pacientovi vést normální život.

Přečtěte Si Více O Výhodách Produktů

Sója: popis, původ, užitečné vlastnosti

Dnes, pokud chce člověk vědět, jak jsou pravdivé mýty, které se vyvinuly kolem takového výrobku, jako je sója, bude muset znovu číst mnoho lékařské a populární vědecké literatury.

Čtěte Více

Tansy

Pizma (lat. Tanacétum) je rod vytrvalých bylinných rostlin a keřů z čeledí Asteraceae nebo Compositae (Asteraceae), rostoucí především v mírných klimatických zónách severní polokoule. Rod zahrnuje nejméně 167 [3] druhů, asi 30 z nich roste na území Ruska.

Čtěte Více

Jak posílit kosti a klouby: tipy pro mladé a staré

Nemoci kostí se obvykle vyvíjejí nepostřehnutelně. Ale pak se objeví ostře, přinášejí bolest a neschopnost dělat svou oblíbenou věc: sport, tanec, práci na zahradě a prostě normální život.

Čtěte Více