Galaktóza

Galactoza - jeden z jednoduchých cukrů.

Viz též

  • Doplňte článek (článek je příliš krátký nebo obsahuje pouze definici slovníku).
  • Najít a uspořádat ve formě poznámky pod čarou odkazy na renomované zdroje potvrzující písemné.

Aldohexóza (Allose, Altrose, Glukóza, Manóza, Guloz, Idoz, Galaktóza, Taloz)

Nadace Wikimedia. 2010

Podívejte se, co "Galactose" v jiných slovnících:

GALAKTOZA - druh cukru podobný tomu, který se nachází v hroznech. Slovo cizích slov obsažených v ruském jazyce. Chudinov, AN, 1910. GALACTOSIS je druh cukru, látka získaná produkcí obyčejného třtinového cukru. Kompletní slovník...... Slovník cizích slov ruského jazyka

GALAKTOSIS - monosacharid (hexosa). Zahrnuty do kompozice laktózy, rostlinných a zvířecích polysacharidů (galaktany, gumy atd.); v živočišných tkáních bez galaktózy se změní na lépe strávitelné glukózy... Velký encyklopedický slovník

GALAKTOZA - GALAKTOZA, CHLOOH (ZION), DREAM, jeden z těch s biol. hodnota hexóz (viz). Ve spojení s glukózou tvoří mléčný cukr od pogo až po hydrolýzu. Kromě toho se G. nachází v břiše těla jako součást cerebrosidů (viz......). Velká lékařská encyklopedie

GALACTOSIS je monosacharid ze skupiny hexóz. L G. je členem polysacharidu červených řas. D G. je široce distribuován v přírodě, je součástí oligosacharidů (melibióza, rafinóza, stachyóza), některé glykosidy, rostou a bakteriální polysacharidy...... Biologický encyklopedický slovník

galaktóza - n., počet synonym: 4 • hexosa (12) • monosacharid (31) • cukr (47) •... Slovník synonym

galaktóza - monosacharid, odkazuje na hexózy [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Témata EN galaktózy biotechnologie... Referenční příručka technického překladatele

galaktóza - monosacharid (hexosa). Zahrnuty do kompozice laktózy, rostlinných a zvířecích polysacharidů (galaktany, gumy atd.); v živočišných tkáních se volná galaktosa převádí na lépe strávitelné glukózu. * * * GALAKTOZA GALAKTOZA, monosacharid (hexosa)...... encyklopedický slovník

galaktóza - galaktóza galaktóza. Šest uhlíkových monosacharidů; D G. je součástí laktózy, některých polysacharidů, mukoproteinů a dalších sloučenin. (Zdroj: "Anglický ruský slovník genetických termínů") Arefyev, VA, Lisovenko...... Molekulární biologie a genetika.

Galaktóza - galaktóza, cerebrosis, monosacharid ze skupiny hexóz. V přírodě nejběžnější je D galaktóza, která je součástí laktózy, rafinózy, glykosidů, cerebrosidů a vyšších polysacharidů. G. použitý v mikrobiologickém výzkumu pro... Veterinární encyklopedický slovník

galaktóza - galaktóza statusas sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formė C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Galatika: angl. galaktóza rus. galaktóza... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Galaktóza

Výkonové komponenty - galaktóza

Galaktóza - výživové složky

Galaktóza je zástupcem třídy jednoduchých mléčných cukrů.

V lidském těle vstupuje hlavně do složení mléka, metabolizuje se v jaterních buňkách a pak vstupuje do krve. Štěpení je možné díky speciálnímu enzymu. Při jeho nepřítomnosti dochází k porušení nazývané galaktosemie. V důsledku oxidace galaktózy se v těle vytvářejí krevní buňky, spalují se složité sacharidy a regulují metabolické procesy.

Co je galaktóza?

Galaktosa je monosacharid třídy hexose, který je v kompozici disacharidu laktózy a dalších polysacharidů. Není to nepostradatelná živina. Tento bílý krystalický prášek je slabě rozpustný v ethanolu a ve vodě při 25 ° C. Teplota tání je asi 165-170 stupňů, karamelizace látky začíná na 160 stupních Celsia.

Obsahuje mléko, cukrovou řepu, guma a některé energetické nápoje. Ve složení komplexních sacharidů přítomných v různých druzích ovoce a zeleniny, jako jsou rajčata, brambory, celer, řepa, kiwi, třešně, existuje monosacharid. Kromě toho je lidské tělo schopno nezávisle syntetizovat tuto látku, což je sloučenina glykolipidů a glykoproteinů. Nachází se v mozkových buňkách, nervových tkáních.

Jedná se o jeden ze tří monosacharidů nacházejících se v přírodě (další dva jsou glukóza a fruktóza). Slouží jako stavební blok pro další stejně důležitý sacharid - laktózu, kterou člověk získává z mléka. Tento monosacharid je nezbytný pro produkci mléka u kojících matek. Ale jako sladidlo se zřídka používá galaktóza, ačkoli tato látka patří k cukrům. Sladkosti v něm jsou o dvě třetiny méně než v běžném cukru. Mezitím, pokud se domníváme, že galaktóza, jako je fruktóza, má nízký glykemický index, je rozumné mluvit o ní jako o bezpečném cukru, zejména u lidí s diabetem. Tato látka se také používá jako lehké sladidlo ve sportovních a jiných dietních nápojích.

Biochemické vlastnosti

Galaktóza, jako glukóza, patří do třídy hexóz. Oba monosacharidy jsou ve své struktuře velmi podobné: obsahují 6 molekul uhlíku, 6 kyslíku a 12 vodíku. Ale navzdory skutečnosti, že všechny tři monosacharidy (fruktóza, glukóza, galaktosa) mají stejný vzorec - C6H12O6, existují určité biochemické rozdíly. V první řadě - kvůli různému uspořádání atomů v každém konkrétním případě, který činí tyto látky strukturními izomery.

Může existovat ve dvou různých stereoisomerních formách:

D-izomer je součástí oligosacharidů, glykosidů, polysacharidů. L-forma, která je součástí některých polysacharidů, je v červených řasách.

Někdy se galaktóza nazývá inteligentní cukr, protože malé množství látky může tělu dodat významné množství dodatečné energie. Vzhledem k struktuře odlišné od ostatních cukrů je užitečná látka pro diabetiky a lidi, kteří dodržují dietu pro hubnutí.

U všech savců je galaktóza v těle syntetizována převážně z glukózy. V chemických laboratořích vědci produkují galaktózu z laktózy - v důsledku hydrolytického rozkladu látky. Po oxidaci galaktosy se objevují kyseliny galaktonové a galakturonové.

  • kalorií na gram - 4;
  • index sladkosti - 0,3;
  • glykemický index je 23.

Metabolismus monosacharidů

Metabolismus galaktózy prostřednictvím glykolýzy vyžaduje kontinuální dodávku UDP-glukózy (aktivní formy glukózy). Galaktóza se metabolizuje z mléčného cukru a v důsledku několikastupňové glykolýzy se převádí na glukózo-1-fosfát.

Většina monosacharidů absorbovaných tělem vstoupí do jater, kde se přemění na glukózu, která se pak používá jako zdroj energie nebo je součástí glykogenu. Ve srovnání s glukózou nedokáže galaktóza výrazně zvýšit hladinu cukru v krvi.

Funkce v lidském těle

V lidském těle se většina galaktózy získaná z potravy převádí na glukózu.

Galaktóza, v kombinaci s glukózou, tvoří laktózu (pro mateřské mléko). V kombinaci s lipidy vytváří glykolipidy (včetně molekul, které tvoří krevní skupiny A, B a AB). Galaktóza v kombinaci s bílkovinami slouží jako základ pro glykoproteiny (důležité pro buněčné membrány).

Role v těle:

  • brání onemocnění nervového systému;
  • upravuje činnost trávicích orgánů;
  • důležité pro vytváření buněčných membrán;
  • podílí se na výrobě hemicelulózy (k udržení buněčné struktury);
  • má pozitivní vliv na činnost centrálního nervového systému;
  • brání výskytu Alzheimerovy choroby;
  • je složka lipidů obsažených v pojivové tkáni, mozku, krvi.

Výhody

Snad jednou z hlavních výhod galaktózy je nízký glykemický index. Tento jednoduchý cukr je proto užitečný pro sportovce. Aby se tělo během cvičení dostalo energie, je galaktóza přeměněna na glukózu a postupně zvyšuje hladinu cukru v krvi.

Galaktosemie

Obvykle tělo snadno metabolizuje galaktózu v játrech. Ale u některých lidí může použití tohoto monosacharidu způsobit špatné zdraví. Toto onemocnění se nazývá galaktozémie. Jeho příčinou je genetický faktor - nepřítomnost v těle enzymu, který je odpovědný za rozklad galaktózy. Navíc může být nedosažení sacharidů také způsobeno abnormální funkcí jater.

Existují tři typy onemocnění. Prvním typem je klasická galaktosemie, která vzniká kvůli nedostatku enzymu. Patří k vrozené patologii a první příznaky se objeví v novorozeneckém období (v dětství). Obvyklá incidence je 1 z 40 tisíc novorozenců. Vědci však tvrdí, že zástupci některých národností jsou náchylnější k výskytu této nemoci. Například v Irsku je riziko vrozené galaktozémie 1 až 16 tisíc novorozenců.

Klasická galaktozémie se projevuje jako narušení trávení, retardovaný vývoj novorozence. Někdy je toto onemocnění zaměněno za intoleranci laktózy. K určení, který cukr je příčinou onemocnění, mohou být pouze laboratorní metody. Pokud dítě, které trpí galaktozémií, stále konzumuje laktózu nebo galaktózu, má dysfunkci jater (rozvíjí se v průběhu času cirhóza), hypoglykemii, zvyšuje bilirubin a zvyšuje hladinu galaktózy v krvi. Pokud se tento proces nezastaví včas, může dojít k úmrtí v důsledku selhání jater, poškození mozku nebo slepoty. Navíc na pozadí klasické galaktozémie se mohou vyvinout chronické komplikace, včetně poruch řeči, kognitivních poruch, neplodnosti u žen způsobených dysfunkcí vaječníků.

Druhý typ galaktozémie je genetická porucha, která se vyskytuje u novorozenců s frekvencí 1: 10 000. Příznaky jsou velmi podobné klasickým. Hlavní rozdíl spočívá v tom, že nezpůsobuje chronické komplikace. Třetí typ metabolické poruchy monosacharidu je doprovázen změnami ve vzorcích krve.

Léčba galaktosemie

Dnes tradiční medicína nemůže nabídnout způsoby léčby této nemoci. Jediná věc, kterou lékaři doporučují těmto pacientům, je co nejvíce vyhnout přípravkům obsahujícím vysokou koncentraci monosacharidů.

Kromě toho by lidé s střevními poruchami měli být léčeni opatrně v potravinách obsahujících galaktózu. Když enteropatie například sliznice tenkého střeva není schopna absorbovat jednoduché sacharidy, jako je galaktóza a glukóza. Výsledkem je silný průjem, který vede k dehydrataci, nadýmání. Ve většině případů je tato porucha vrozená a je diagnostikována v prvních dnech života. Méně časté se onemocnění vyvíjí s věkem.

Zdroje

Hlavním zdrojem potravy galaktosy je laktóza z mléka a jogurtu.

Navíc je v jiných mléčných potravinách přítomno malé množství volné galaktózy, bez ohledu na přítomnost laktózy v ní. Mezi zdroj monosacharidů patří mléko, sýr, smetana, zmrzlina bez laktózy.

Mléčné výrobky obsahující monosacharid: mléko, kefír, srvátka, ryazenka, jogurt, jogurt, zakysaná smetana, zmrzlina, tvaroh, sýr, smetana, máslo, margarín.

To bylo také nalezeno v ovoci, zelenině (zejména celer), ořechy, obiloviny, čerstvé maso, vejce. V této kategorii produktů však obsah látky obvykle nepřesahuje 0,3 g na porci. Také zásoby sacharidů jsou v hrášku a mléčné čokoládě. Velmi malé množství galaktózy bylo nalezeno u některých léků.

Rozsah

Dnes málo lidí užívá galaktózu. To je vysvětleno skutečností, že většina lidí ani neví o existenci tohoto cukru. V potravinářském průmyslu se tento jednoduchý uhlohydrát používá k výrobě gumové přísady. Někteří sportovci se během tréninku ucházejí o tuto látku. Ale zatímco tento cukr není rozšířený.

V lékařství nalezla galaktóza jeho použití jako kontrastní látky pro ultrazvukovou diagnostiku. Mikrobiologové používají jednoduchý sacharid jako prostředek k určení typu mikroorganismů.

Upozornění

Galaktóza, spotřebovaná nadměrně, jako každý jiný cukr, může být pro tělo škodlivá. Zejména nadměrné užívání galaktózy může způsobit zhoršení zubů. Stejně jako laktóza způsobuje kaz. Předávkování monosacharidem může způsobit mírný laxativní účinek, který je však neškodný, protože příznaky průjmu zmizí s odstraněním přebytečné látky.

Denní sazba

Galaktosa nepatří k nenahraditelným látkám. Vědci mezitím zjistili, že pro normální fungování organismus musí mít hladinu této látky v krvi nižší než 5 mg na deciliter. Poskytování této normy je snadné, pokud konzumujete potraviny bohaté na galaktózu (většinou mléčné, obsahující laktózu).

Zvláštní pozornost na seznam těchto výrobků by měla být věnována osobám ve stresu a nadměrném pracovním stresu se zvýšeným duševním a fyzickým stresem. Také by měla být přítomna galaktóza ve stravě kojenců a kojících matek.

Starší lidé, osoby s nesnášenlivostí nebo alergie na mléčné výrobky, stejně jako v případě střevních onemocnění nebo zánětu ženských pohlavních orgánů, je lepší odmítnout hojnou spotřebu galaktózy.

Nadměrná konzumace potravin bohatých na tento monosacharid, zejména v přítomnosti galaktosémie, může negativně ovlivnit stav jater, buněk centrálního nervového systému, čočky oka.

Symptomy nedostatku a nadměrné nabídky

Tělo bude informovat o nedostatku galaktózy různými příznaky. Z nejčastějších - únavy a rozptýlení. Lidé s deficitem sacharidů se mohou snadno deprimovat, cítit fyzickou slabost.

Nadměrná spotřeba galaktózy má vliv na nervový systém a projevuje se hyperaktivitou. Dalšími účinky nadměrné galaktózy jsou vážné onemocnění jater a očí.

Zajímavé fakty

Na rozdíl od jiných cukrů je glukosa špatně rozpustná ve vodě.

Tento monosacharid není vhodný k vaření.

Buňky mozku a jiné orgány potřebují funkci galaktózy.

Zahrnuty do složení mléka bez laktózy.

Galaktóza - látka, kterou člověk potřebuje od prvních dnů života. A mateřské mléko je pro dítě hlavním zdrojem sacharidů. Přestože se potřeba tohoto monosacharidu v průběhu let snižuje, nepřestává zůstat jednou z nejdůležitějších součástí zdravé výživy.

Jakékoli / METABOLISMOVÉ FRUKTÓZY A GALAKTÓZY

METABOLISMOVÉ OVOCE A GALAKTÓZY

Metabolismus fruktózy a galaktózy zahrnuje způsoby jejich použití pro syntézu dalších látek (heteropolysacharidy, laktóza atd.) A účast na zásobování tělem energií. V posledním případě se fruktóza a galaktóza převádějí v játrech buď na glukózu nebo na meziprodukty jejího metabolismu. V důsledku toho mohou být fruktóza a galaktóza spolu s glukózou oxidovány na CO.2 a H2Informace o syntéze glykogenu a triacylglycerolů.

Příčinou poškození metabolismu fruktózy a galaktózy může být defekt v enzymech, které katalyzují průběžné reakce jejich metabolismu. Tyto poruchy jsou poměrně vzácné, ale mohou být poměrně vážné, jelikož akumulované meziprodukty metabolitů fruktózy a galaktózy jsou toxické.

A. Metabolismus fruktózy

Významné množství fruktózy, tvořené rozpadem sacharózy, před vstupem do systému portální žíly, se převádí na glukózu již v intestinálních buňkách. Druhá část fruktózy je absorbována pomocí transferového proteinu, tj. difúzí světla.

Metabolismus fruktózy (obr. 7-69) začíná fosforylační reakcí (reakce 1) katalyzovanou frukto-kinázou za vzniku fruktosy-1-fosfátu. Enzym se nachází v játrech, stejně jako v ledvinách a střevech. Tento enzym má absolutní specificitu, proto na rozdíl od glukokinázy inzulín neovlivňuje jeho aktivitu. Poslední okolnost vysvětluje, proč se hladina vylučování fruktózy v moči u pacientů s diabetem a zdravými osobami neliší. Fruktóza-1-fosfát nemůže být převedena na fruktosu-6-fosfát kvůli nedostatku odpovídajícího enzymu. Místo toho se fruktosa-1-fosfát dále rozštěpí pomocí fruktózy-1-fosfatoldalózy (aldolázy B) na glyceraldehyd a dihydroxyaceton-3-fosfát (reakce 2). Ta je meziprodukt glykolýzy a vzniká během reakce katalyzované fruktózou-1,6-bisfosfát-aldolázou (aldoláza A). Glyceraldehyd může být zahrnut v glykolýze po jeho fosforylaci za účasti ATP (reakce 3). Dvě molekuly trióza fosfátu se buď rozpadají po glykolytické dráze, nebo kondenzují za vzniku fruktosy 1,6-bisfosfátu a pak se podílejí na glukoneogenezi (reakce 8, 7, 5, 9). Fruktóza v játrech je obsažena hlavně ve druhé cestě. Část dihydroxyaceton-3-fosfátu může být redukována na glycerol-3-fosfát a podílet se na syntéze triacylglycerolů.

Je třeba poznamenat, že začlenění fruktózy do metabolismu pomocí fruktózy-1-fosfátu přechází do stupně katalyzované fosfofruktokinázou (reakce 6), která je součástí metabolického

Obr. 7-69. Metabolismus fruktózy. a - konverze fruktózy na dihydroxyaceton-3-fosfát a glyceraldehyd-3-fosfát; b - cesta ke zahrnutí fruktózy do glykolýzy a glukoneogeneze; in - cesta začlenění fruktózy do syntézy glykogenu.

řídit rychlost katabolismu glukózy. Tato okolnost může vysvětlit, proč zvýšení množství fruktózy v játrech urychluje procesy vedoucí ke syntéze mastných kyselin, stejně jako jejich esterifikaci tvorbou triacylglycerolů.

B. Poruchy metabolismu fruktózy

Poruchy metabolismu fruktózy způsobené vadou enzymů se odrážejí v tabulce. 7-5.

Nedostatek fruktóinázy se klinicky neprojevuje. Fruktóza se hromadí v krvi a vylučuje se močí, kde ji lze detekovat laboratorními metodami. Je velmi důležité nezaměňovat tuto neškodnou anomálii s diabetem. Toto onemocnění je známé jako benigní esenciální fruktosurie a vyskytuje se s frekvencí 1: 130,000.

Dědičná intolerance fruktózy, ke které dochází při geneticky zjištěném defektu fruktosy-1-fosfataldolázy, se nevykazuje, když se dítě podává na mateřském mléce, tj. dokud jídlo neobsahuje fruktózu. Symptomy se vyskytují, když se do stravy přidávají ovoce, šťávy a sacharóza. Zvracení, bolesti břicha, průjem, hypoglykémie a dokonce i kóma a křeče se objevují 30 minut po požití potravin obsahujících fruktózu. Malé děti a dospívající, kteří pokračují v užívání fruktózy, se vyvíjejí chronické poruchy jater a ledvin. Intolerance fruktózy je poměrně častá autozomálně recesivní forma patologie.

Defekt fruktosy-1-fosfát-aldolázy je doprovázen akumulací fruktózy-1-fosfátu, který inhibuje aktivitu fosfoglukomutázy, která konvertuje glukos-1-fosfát na glukózu-6-fosfát a zajišťuje zahrnutí produktu glykogen fosforylasové reakce

Tabulka 7-5. Poruchy metabolismu fruktózy

Klinické projevy a laboratorní data

Fruktóza + ATP → Fruktosa-1-fosfát + ADP

Enterocyty jaterních ledvin

Fruktóza-1-fosfát → dihydroxyaceton-3-fosfát + glyceraldehyd

Zvracení, bolest břicha, průjem, hypoglykemie, hypofosfatémie, fruktosémie, hyperurikémie, chronická nedostatečnost jater, ledviny.

v metabolismu. Proto je rozklad glykogenu inhibován ve fázi tvorby glukóza-1-fosfátu, což vede k rozvoji hypoglykémie. Výsledkem je urychlení mobilizace lipidů a oxidace mastných kyselin. Metabolická acidóza (viz bod 8) může být důsledkem zrychlení oxidace mastných kyselin a syntézy ketonových tělísek, které nahrazují energetickou funkci glukózy, protože ketoliny jsou kyseliny a snižují pH krve při vysokých koncentracích.

Výsledkem inhibice glykogenolýzy a glykolýzy je snížení syntézy ATP. Kromě toho akumulace fosforylované fruktózy vede k narušení metabolismu anorganického fosfátu a hypofosfatemii.

Pro doplnění intracelulárního fosfátu se zrychluje rozpad adenylových nukleotidů. Produkty rozpadu těchto nukleotidů jsou zahrnuty do katabolismu, procházejí fáze tvorby hypoxanthinu, xanthinu a konečně kyseliny močové. Zvýšení množství kyseliny močové a snížení vylučování urátů za podmínek metabolické acidózy se projevují jako hyperuriemie. Hyperurikémie může způsobit dnu i v mladém věku (viz bod 10).

B. Metabolismus galaktózy

Galaktóza se vytváří ve střevě v důsledku hydrolýzy laktózy. Pro konverzi galaktózy na glukózu je nutné změnit optickou konfiguraci skupin H a OH C4 atom v galaktóze, tj. provádí epimerizační reakci. Tato reakce v buňce je možná pouze s galaktózou odvozenou z UDP. UDP-galaktóza je vytvořena z UDP-glukózy (metabolitu v syntéze glykogenu) během reakce katalyzované uridylfosfát-4-epimerázou (obr. 7-70, 7-71).

Zahrnutí galaktózy do popsané epimerizační reakce však předchází její fosforylace s tvorbou galaktosa-1-fosfátu (reakce 1 na obr. 7-70). Dále galaktosa-1-fosfát nahrazuje glukózový zbytek v UDP-glukóze za vzniku UDP-galaktózy (reakce 2), tj. přímá reakce fosforylované galaktózy s UTP nedochází.

Reakce 2 může být považována za přenos uridylového zbytku z UDP-glukózy na galaktózu, proto se enzym nazývá galaktosa-1-fosfát tridyltransferáza (GALT).

Poté je galaktóza v nukleotidu zahrnuta v epimerizační reakci, ve které je zahrnuta epimeráza - enzym závislý na NAD, který katalyzuje oxidaci a redukci galaktózy v C4atom uhlíku (reakce 3).

Epimeráza může pracovat v jiném směru, transformující UDP-glukózu na UDP-galaktózu. Tato reverzní epimerizace je důležitá pro syntézu galaktosylových zbytků v glykolipidách a glykoproteinech. Navíc, galaktóza je nezbytná pro syntézu laktózy v mléčné žláze. Během laktace není galaktosa nezbytnou součástí potravy, protože může být vytvořena z glukózy.

Glukóza-1-fosfát tvořený v reakci 2 může být zahrnut do různých metabolických cest: 1) syntéza glykogenu po reakci s UDP a tvorbou UDP-glukózy; 2) transformace v játrech

Obr. 7-70. Výměna galaktosy.

Obr. 7-71. Epimerizační reakce UDP-glukózy na UDP-galaktózu.

ve volné glukose a udržování koncentrace v krvi; 3) katabolismus spojený s syntézou ATP atd. (viz obr. 7-70).

Termín "sacharidy", který byl navržen v 19. století, vycházel z předpokladu, že všechny sacharidy obsahují 2 složky - uhlík a vodu a jejich elementární složení může být vyjádřeno obecným vzorcem Cm(H2O)n. Ačkoli existují výjimky z tohoto pravidla a nejsou zcela přesné, nicméně tato definice nám umožňuje jednoduše charakterizovat třídu sacharidů jako celku. Navíc pokus Komise o chemické nomenklatuře nahradit výraz "sacharidy" "glycidy" selhal. Nový termín není široce akceptován. Termín "sacharidy" je zakořeněný a obecně přijatý.

Sacharidy mohou být rozděleny do 3 hlavních skupin v závislosti na počtu monomerů: monosacharidy, oligosacharidy a polysacharidy.

Monosacharidy jsou deriváty vícesytného alkoholu obsahující karbonylovou skupinu. V závislosti na poloze v karbonylové skupině jsou monosacharidy rozděleny na aldózy a ketózy.

Aldózy obsahují funkční aldehydovou skupinu -HC = O, zatímco ketózy obsahují ketonovou skupinu> C = O. Název monosacharidu závisí na počtu jeho atomů uhlíku, například aldotriosy, ketotriózy, aldohexózy, ketohexózy atd.

Monosacharidy mohou být klasifikovány jako jednoduché uhlohydráty, protože během rozkladu nedochází k hydrolýze, na rozdíl od komplexních, které se během hydrolýzy rozpadají a tvoří jednoduché uhlohydráty. Struktura hlavních zástupců monosacharidů je znázorněna na obr. 7-1.

Lidská strava (ovoce, med, džusy) obsahuje malé množství monosacharidů, zejména glukózy a fruktózy.

Glukóza je aldohexóza. Může existovat v lineárních a cyklických formách. Cyklická forma glukózy, která je termodynamicky výhodná, určuje chemické vlastnosti glukózy. Stejně jako všechny hexózy má glukóza 4 asymetrické atomy uhlíku, které určují přítomnost stereoizomerů. Může se vytvořit 16 stereoizomerů, z nichž nejdůležitější jsou D- a L-glukóza. Tyto typy izomerů se vzájemně zrcadlí (obrázek 7-2).

Umístění H- a OH-skupin vzhledem k pátému atomu uhlíku určuje příslušnost glukózy k D- nebo L-sérii. U savců jsou monosacharidy v konfiguraci D, protože enzymy, které katalyzují její transformace, jsou specifické pro tuto formu glukózy. Když vznikne cyklický monosacharid v roztoku, vytvoří se další 2 izomery (a- a β-izomery), nazvané anomery, označující určitou konformaci H- a OH-skupin vzhledem k C (obrázek 7-3). V α-D-glukóze je OH skupina umístěna pod rovinou kruhu a v β-D-glukose, naopak nad rovinou kruhu.

Fruktóza je ketohexóza (ketogrug je umístěn u druhého atomu uhlíku). Fruktóza, podobně jako glukóza, existuje v cyklické formě a vytváří α- a β-anomery (obr. 7-4).

B. Reakce monosacharidů

Přítomnost hydroxylových, aldehydových a ketonových skupin umožňuje monosacharidům vstoupit do reakcí charakteristických pro alkoholy, aldehydy nebo ketony. Tyto reakce jsou poměrně početné. V této části bude popsáno jen několik z nich, z nichž většina má největší biologický význam.

V této části jsou hlavní přínosy monosacharidů zvažovány na příkladu D-glukózy (obr. 7-5), i když je třeba mít na paměti, že jiné monosacharidy, stejně jako jejich deriváty, se podílejí na metabolismu sacharidů.

Mutary nebo anomerizace - interkonverze anomerních forem monosacharidů, formy a- a β-anomerů jsou v rovnovážném stavu v roztoku. Po dosažení této rovnováhy dochází k mutarotaci - otevření a uzavření pyranového kruhu a následně změna umístění H- a OH- skupin na první uhlík monosacharidu.

Tvorba glykosidů. Glykosidická vazba má důležitý biologický význam, protože tímto spojením probíhá kovalentní vazba monosacharidů v kompozici oligo- a polysacharidů. Když vznikne glykosidická vazba, anomerní OH skupina jednoho monosacharidu interaguje s OH skupinou jiného

Obr. 7-1. Nejvýznamnější monosacharidy.

Obr. 7-2. D- a L-izomery glukózy.

Obr. 7-5. Reakce monosacharidů.

monosacharid nebo alkohol. Když k tomu dojde, rozštěpení molekuly vody a tvorba O-glykosidické vazby. Všechny lineární oligomery (s výjimkou disacharidů) nebo polymery obsahují monomerní zbytky, které se podílejí na tvorbě dvou glykosidických vazeb, s výjimkou koncových zbytků, které tvoří pouze jednu glykosidovou vazbu. Některé glykosidové zbytky mohou tvořit tři glykosidické vazby, které jsou charakteristické pro rozvětvené oligo- a polysacharidy. Oligo- a polysacharidy mohou mít konečný zbytek monosacharidu s volnou anomerní OH skupinou, která se nepoužívá při tvorbě glykosidické vazby. V tomto případě je při otevření cyklu možný vznik volné karbonylové skupiny schopné oxidace. Takové oligo- a polysacharidy mají redukční vlastnosti, a proto se nazývají redukcí nebo redukcí (obr. 7-6).

Anomerní OH skupina monosacharidu může interagovat s NH2-skupiny dalších sloučenin, což vede k tvorbě N-glykosidické vazby. Podobná vazba je přítomná v nukleotidech a glykoproteinech (obr. 7-7).

Esterifikace. Jedná se o reakci tvorby esterové vazby mezi OH skupinami monosacharidů a různých kyselin. Při metabolismu sacharidů hrají důležitou roli fosfoestery - estery monosacharidů a kyseliny fosforečné. V metabolismu glukózy je zvláštní místo

Obr. 7-6. Struktura polysacharidu. A. Vzdělání α-1,4- a α-1,6-glykosidických vazeb. B. Struktura lineárního polysacharidu: 1 - α-1,4-glykosidické vazby mezi monomery; 2 - neredukující konec (není možné vytvořit volnou karbonylovou skupinu v anomerním uhlíku); 3 - obnovení konce (případné otevření cyklu vytvořením volné karbonylové skupiny v anomerním uhlíku).

Obr. 7-7. Tvorba O- a N-glykosidických vazeb v glykoproteinech. 1 - N-glykosidická vazba mezi amidovou skupinou asparaginu a OH skupinou monosacharidu; 2-O-glykosidická vazba mezi OH skupinou serinu a OH skupinou monosacharidu.

vezme glukózu-6-fosfát. Tvorba glukóza-6-fosfátu nastává během ATP-dependentní reakce za účasti enzymů patřících do skupiny kináz. ATP v této reakci působí jako donor fosfátové skupiny. Fosfoestery monosacharidů mohou být vytvořeny bez použití ATP. Například glukóza-1-fosfát se tvoří z glykogenu za účasti H3Ro4. Fyziologickým významem monosacharidových fosforečnanů je, že jsou metabolicky aktivní struktury. Fosforylace monosacharidů je důležitá pro metabolismus, protože buněčná membrána není pro tyto sloučeniny propustná, tj. buňka uchovává monosacharidy vzhledem k tomu, že jsou ve fosforylované formě.

Oxidace a redukce. Při oxidaci koncových skupin glukózy-CHO a -CH2OH tvoří 3 různé deriváty. Během oxidace skupiny -CHO vzniká kyselina glukonová. Pokud je koncová skupina -CH podrobena oxidaci2OH, vzniká kyselina glukuronová. A pokud jsou obě koncové skupiny oxidovány, vzniká kyselina cukrová obsahující 2 karboxylové skupiny. Snížení prvního uhlíku vede k tvorbě cukrového alkoholu - sorbitolu.

Oligosacharidy obsahují několik (od dvou do deseti) monosacharidových zbytků spojených glykosidickou vazbou. Disacharidy jsou nejběžnější oligomerní sacharidy nacházející se ve volné formě, tj. nevázané na jiné sloučeniny. Chemickou povahou jsou disacharidy glykosidy, které obsahují 2 monosacharidy spojené glykosidickou vazbou v a- nebo β-konfiguraci. Potrava obsahuje především disacharidy, jako je sacharóza, laktóza a maltóza (obr. 7-8).

Sacharóza je disacharid sestávající z α-D-glukózy a β-D-fruktosy spojených α, β-1,2-glykosidickou vazbou. V sacharóze se obě formy anomerních OH skupin glukózy a fruktosy podílejí na tvorbě glykosidické vazby. Proto se sacharóza nevztahuje na redukující cukry. Sacharóza je rozpustný disacharid se sladkou chutí. Zdrojem sacharózy jsou rostliny, zejména cukrová řepa, cukrová třtina. Druhý vysvětluje výskyt triviálního názvu sacharózy - "třtinový cukr".

Laktóza - mléčný cukr; nejdůležitější mléčný disacharid savců. V kravském mléce obsahuje až 5% laktózy, v ženském mléce - až 8%. V laktóze je anomerní skupina OH prvního atomu uhlíku z D-galaktózového zbytku spojena pomocí β-glykosidické vazby ke čtvrtému atomu uhlíku D-glukózy (β-1,4-vazby). Vzhledem k tomu, že se anomerní atom uhlíku glukózového zbytku nezúčastní tvorby glykosidické vazby, laktóza se týká redukujících cukrů.

Maltóza pochází z produktů obsahujících částečně hydrolyzovaný škrob, jako je slad, pivo. Maltóza je také tvořena rozpadem škrobu ve střevě. Maltóza se skládá ze dvou D-glukózových zbytků spojených a-1,4-glykosidickou vazbou.

Isomaltóza - meziprodukt vzniklý během rozkladu škrobu ve střevě. Skládá se ze dvou zbytků D-glukózy, ale tyto monosacharidy jsou spojeny a-l, 6-glykosidickou vazbou.

Strukturální rozdíly mezi polysacharidy jsou určeny:

struktura monosacharidů, které tvoří řetězec;

typ glykosidických vazeb spojujících monomery s řetězci;

sekvence monosacharidových zbytků v řetězci.

V závislosti na struktuře monosacharidových zbytků mohou být polysacharidy rozděleny na nopolysacharidy (všechny monomery jsou identické) a heteropolysacharidy (monomery jsou různé). Oba typy polysacharidů mohou mít lineární uspořádání monomerů a rozvětvené.

V závislosti na funkcích, které provádí, mohou být polysacharidy rozděleny do 3 hlavních skupin:

rezervní polysacharidy, které provádějí energetickou funkci. Tyto polysacharidy slouží jako zdroj glukózy, který tělo používá podle potřeby. Rezervní funkce těchto sacharidů zajišťuje jejich polymerní povaha. Polysacharidy

Obr. 7-8. Disacharidová výživa.

méně rozpustné než monosacharidy, proto nemají vliv na osmotický tlak, a proto se mohou v buňce akumulovat, například škrob - v rostlinných buňkách, glykogen - v živočišných buňkách;

strukturální polysacharidy, které zajišťují mechanickou pevnost buněk a orgánů (viz bod 15);

polysacharidy, které jsou součástí extracelulární matrice, se podílejí na tvorbě tkání, jakož i na proliferaci a diferenciaci buněk. Polysacharidy extracelulární matrice jsou ve vodě rozpustné a vysoce hydratované (viz bod 15).

Lidská výživa obsahuje převážně polysacharidy rostlinného původu - škrob, celulózu. Zvířecí polysacharid, glykogen, pochází v menších množstvích.

Škrob - nejdůležitější složka sacharidů ve stravě. Jedná se o rezervní polysacharid rostlin obsažený v největším množství (až 45% hmotnosti sušiny) v obilných zrnech (pšenice, kukuřice, rýži atd.), Stejně jako cibule, stonky a hlízy (u brambor 65%). Škrob je rozvětvený polysacharid sestávající z zbytků glukózy (homoglykan). Je umístěn v buňkách rostlin ve formě granulí, prakticky nerozpustných ve vodě.

Škrob se skládá z amylózy a amylopektinu (obr. 7-9). Amylosa je nerozvětvený polysacharid obsahující 200-300 zbytků glukózy spojených a-1,4-glykosidickou vazbou. Vzhledem k a-konfiguraci zbytku glukózy má polysacharidový řetězec konformaci šroubovice. Modrá barva, pokud je jod přidán do roztoku škrobu, je způsoben přítomností takovéto šroubovice. Amylopektin má rozvětvenou strukturu. V místech větvení jsou glukózové zbytky spojeny a-l, 6-glykosidickými vazbami. Lineární místa obsahují přibližně 20-25 zbytků glukózy. V tomto případě se vytvoří stromová struktura, ve které je pouze jedna anomerní skupina OH. Škrob - vysokomolekulární sloučenina včetně stovek tisíců zbytků glukózy. Jeho molekulová hmotnost je asi 105-58 D.

Celulóza (celulóza) je hlavní strukturální polysacharid rostlin. Toto je nejběžnější organická směs na zemi. Podíl celulózy v buněčných stěnách rostlin je 40-50%. Celulóza má molekulovou hmotnost asi 106 D, délka molekuly může být až 6-8 mikronů.

Celulosa je lineární polysacharidový homoglykan vyrobený z glukózových zbytků spojených β-1,4-glykosidickými vazbami. Lidský trávicí systém nemá enzymy, které hydrolyzují β-vazby v polysacharidech. Proto je celulóza nevyužitým sacharidem, ale tato potravinářská složka je nezbytná pro normální trávení.

Glykogen je polysacharid zvířat a lidí. Stejně jako škrob v rostlinách má glykogen ve zvířecích buňkách funkci zálohování, ale jelikož potraviny obsahují jen malé množství glykogenu, nemá nutriční hodnotu.

Obr. 7-9. Struktura škrobu.

Glykogen je strukturní analog pro škrob, ale má vyšší stupeň rozvětvení: pro každých 10 zbytků glukózy existuje jedna α-1,6-glykosidová vazba.

Výměna glukózy v buňce začíná její fosforylací. Vstup glukózy do jakékoliv buňky začíná fosforylací. Tato reakce řeší několik problémů, z nichž hlavní jsou "zachycení" glukózy pro intracelulární použití a její aktivaci. Fosforylovaná forma glukózy neprochází plazmatickou membránou, stává se "vlastností" buňky a používá se téměř ve všech cestách výměny glukózy. Jedinou výjimkou je cesta obnovy (obr. 5.2.). Fosforylační reakce je katalyzována dvěma enzymy: hexokináza a glukokinasa. I když glukokináza je jedním ze čtyř izoenzymů gesokinazy (hexokináza 4), mezi hexokinasy a glukokinázou existují významné rozdíly: 1) hexokinázy schopný fosforylovat nejen glukózu, ale i další hexózy (fruktóza, galaktóza, mannóza), zatímco glukokinázy aktivuje pouze glukózu ; 2) hexokináza je přítomna ve všech tkáních, glukokinasa - v hepatocytech; 3) hexokináza má vysokou afinitu k glukóze (KM 3 až 104 kDa (až 120 000 zbytků glukózy v molekule) tvoří granuláty s průměrem až 40 nm v cytosolu buněk. Lineární části jsou zhotoveny z glykogenu molekuly molekul glukózy spojené alfa (1 → 4) -glikozidnymi vazbami, bodů větvení v molekule tvořené alfa (1 → 6) - glykosidickými vazbami. glykogenu (glykogenese) se provádí téměř ve všech buňkách, ale velké množství glykogenu, akumulované v játrech (10% tělesné hmotnosti) a svalové tkáně (1,5-2,0%) obsah glykogenu v jiných orgánech je mnohem nižší. Obr. 5.3. Schéma syntézy glykogenu což vede k buněčné glukóza-6-fosfát (obrázek 5.3) vstupuje cestu syntézy glykogenu působením fosfoglukomutasy, který katalyzuje jeho přeměnu na glukózu 1-fosfát. Tato reakce prochází fází tvorby glukóza-1,6-difosfátu v aktivním středu enzymu. Glukóza-1-fosfát interaguje s UTP, v důsledku čehož vzniká další aktivní forma glukózy - UDP-glukóza. Reakce je katalyzována enzymem UDP-glukóza-pyrofosforyláza. Glykogen syntáza - enzym, který katalyzuje tvorbu glykogenu, vyžaduje priming (primer). Funkce primeru se provádí pomocí speciálního glykozylázového proteinu, glykogeninu. Glikogenin pomocí UDP-glukózu jako podklad tvoří oktosaharid, spojená s první molekuly glukózy tyrosin (Tyr-194) za použití enzym-tyrosyl glykosyltransferázy. Tento proces probíhá v komplexu s glykogen synthasy, která po vytvoření oktosaharida obvod nadále roste, tvarování a (1 → 4) spojovacími -glikozidnye. Tvorba větvných míst poskytuje větvový enzym, amylo- (1,4 → 1,6) -transglukosidázu. Tvoří  (1 → 6) - glykosidickou vazbu, nese sedm glukózy zbytky se větví s dlouhým řetězcem glykogenu, a vytváří novou větev (obrázek 5.4.). Tvorba nové větve nastává ve vzdálenosti nejméně čtyř zbytků glukózy ze sousedního řetězce. Obr.5.4. Fungování vetvového enzymu: a - místo působení větvícího enzymu; b- bodu připojení řetězce sedmi glukózových zbytků, a vytváří další část větvení strukturu glykogenu větvení glykogenu zvyšuje hydrofilitu molekuly, přičemž se také zvyšuje množství neredukující koncové zbytky - národní prostředí a glykogenfosforylázy, jinými slovy, větvení zvyšuje rychlost syntézy a rozkladu glykogenu. ^ Nb! Glykogenolýza - proces rozpadu glykogenu Výchozím mechanismem glykogenolýzy je počáteční hypoglykemie. Půst během dne vede k téměř úplnému vyčerpání rezerv glykogenu v játrech; velmi rychle se spotřebuje intenzivní fyzickou námahou a stresovými situacemi. Rozklad glykogenu se provádí dvěma způsoby: 1) hydrolytickým účinkem a-amylázy; 2) fosforolytika s glykogen fosforylázou. Hlavní cestou v buňkách je druhá cesta. Glykogenfosforylázy A s účastí fosforečné sekvenčně kyseliny štěpí lineární α (1 → 4) - glykosidové vazby k uvolnění glukóza-1-fosfátu (obrázek 5.5).. Obr.5.5. Schéma mobilizace glykogenu v játrech a svalového glykogenu fosforylasy výsledek působení glykogenového polysacharidu je vytvořena s bočními krátký oligosacharidových řetězců - „limitní dextrin“, který se stává zvláštní debranching enzymový substrát - (obr. 5.6) amilo- (1 → 6) -glikozidazy. Obr.5.6. Fungování enzymového enzymu: a-transferázová aktivita enzymového enzymu; b-amylo-1,6-glukosidázová aktivita; c - místo působení fosforylázy nebo -amylázy. Tento enzym katalyzuje dvě reakce. Zpočátku, to nese glukózový zbytek v poloze 3 Druhá větev glykogenu (transferázy), a pak se hydrolyzuje a (1 → 6) vazba -glikozidnuyu a uvolňuje molekula glukózy v rozvětvení (glukosidázy aktivita). Po působení enzymu se znovu aktivuje glykogen fosforyláza. Štěpí pod vlivem glykogen fosforylázy, glukosa-1-fosfát se převede na glukóza-6-fosfát (enzym - fosfoglukomutasy). Ve svalech se glukóza-6-fosfát nepřemění na volnou glukózu a používá se jako hlavní zdroj energie. V játrech (stejně jako v ledvinách) je enzym glukóza-6-fosfatáza, pod jehož působením se vytváří volná glukóza. Vzhledem k tomu, že je schopen projít plazmatickou membránou buněk do extracelulárního prostoru, je játra hlavním orgánem, který podporuje normální hladinu glukózy v krvi. ^ Nb! Regulace glykogenu metabolismu orgánové-glykogenu se nachází v cytosolu, spolu s enzymy, syntetizuje a destruktivní, takže tam je vysoká pravděpodobnost bludného kruhu metabolismu, ve kterém se produkty rozkladu glykogenu okamžitě použít při jejich syntéze a vyžadují přísnou regulaci vzájemných vztahů účastníků v těchto procesech. Hlavními regulovanými enzymy jsou glykogen syntáza a fosforyláza. Každý z těchto enzymů může být ve dvou konformačních stazích: aktivní (R, uvolněná) a neaktivní (T, stresovaná) a regulátory podporují tyto stavy vzájemně. Pokud je jeden z enzymů v konformaci R, pak je druhý v T a naopak. Každý z enzymů má své vlastní alosterické regulátory a kovalentní modifikace struktury také hraje důležitou roli při jejich regulaci. Glykogenofosforyláza je homodimer s molekulovou hmotností 97 kDa. Oba podjednotky se podílejí na tvorbě aktivního centra. Důležitou roli při katalýze glykogenové fosforolýzy hraje fosfo-pyridoxal, který je kovalentně vázán na lysin aktivního centra. Glykogen v játrech a svalech se používá různými způsoby, což ovlivňuje princip regulace aktivity fosforylázy v těchto orgánech. Svalová fosforyláza může být ve dvou formách fosforylované (R-forma, fosforyláza a) a defosforylovaná (T-forma, fosforyláza b). Přechod jedné formy na druhou je katalyzován fosforylázou enzymu kinázy, která fosforyluje serin fosforylázu. V klidovém svalu převažuje fosforyláza b. Allosterické regulátory svalové fosforylázy AMP a ATP. Oni se váží na speciální nukleotidové vazebné centrum. Vazba na AMP přeměňuje fosforylázu b na aktivní konformaci R a od ATP k T-konformaci. Glukóza-6-fosfát také stabilizuje T-konformaci. Jaterní fosforyláza není citlivá na působení AMP, a aktivita fosforylázy, ale inhibuje glukózy, která je důležitá při regulaci hladiny cukru v krvi, který slouží jako zdroj jaterního glykogenu. Glykogen synthasa mohou být také uloženy ve dvou konformací: b -neaktivnaya glykogen syntáza je inhibován alosterické mechanismem ATP, ADP a glykogen synthasy a -aktivní aktivovaného glukóza-6-fosfátu. Kovalentní modifikace hlavních enzymů metabolismu glykogenu je vyjádřena v cyklu "fosforylace-defosforylace". Tyto procesy jsou katalyzovány speciálními protein kinázami, které jsou součástí kaskádových mechanismů působení hormonů na buňky. Fosforylace glykogen fosforylázy nastává za účasti fosforylasové kinázy. Jedná se o komplexní enzym s molekulovou hmotností 1200 kDa, který se skládá ze čtyř typů podjednotek:

Něco o galaktóze

. Galaktóza (z řeckého kořenového mlokového, "mléka") je jedním z jednoduchých cukrů, monosacharidem ze skupiny hexóz. To se liší od glukózy prostorovým uspořádáním vodíku a hydroxylových skupin na 4. atomu uhlíku. Obsahuje se u zvířat a rostlinných organismů, včetně některých mikroorganismů. Zahrnuty do disacharidů - laktóza a laktulosa. Při oxidaci vytváří galaktonovou, galakturonovou a slizniční kyselinu. L-galaktóza je součástí polysacharidu červených řas. D-galaktóza je široce distribuována v přírodě, je součástí oligosacharidů (melibiosy, rafinózy, stachyózy), některých glykosidů, rostlinných a bakteriálních polysacharidů (gumy, hlien, galaktany, pektinové látky, hemicelulózy) skupinové specifické polysacharidy, cerebrosidy, keratosulfát atd. V živočišných a rostlinných tkáních může být D-galaktóza zahrnutá do glykolýzy za účasti uridin difosfát-B-glukóza-4-epimerasy, která se vstřebává do glukóza-1-fosfátu. U lidí dědičná absence tohoto enzymu vede k neschopnosti použít D-galaktózu z laktózy a způsobuje vážné onemocnění, galaktosemii. [Wikipedia]

. Galaktóza (z řeckého slova gala, galaktos - mléko) je monosacharid - C-4 glukózový epimer s identickým molekulárním vzorcem, který má strukturální vzorec odlišný od glukózy. Navzdory velké podobnosti molekul glukózy a galaktózy vyžaduje její transformace na glukózu několik evolučně konzervativních enzymatických reakcí, které se odehrávají v cytoplazmě buňky a jsou známé jako Leloireova dráha galaktózového metabolismu.

Galaktóza je nezbytná pro růst a vývoj těla dítěte, protože je součástí potravy dítěte, která je součástí mléka. Tento monosacharid je nejen důležitým zdrojem energie pro buňku, ale také slouží jako nezbytný plastový materiál pro tvorbu glykoproteinů, glykolipidů a dalších komplexních sloučenin používaných tělem k vytvoření buněčných membrán, nervové tkáně, nervových zakončení, myelinizačních procesů neuronů atd.

Hlavním zdrojem galaktózy u lidí je jídlo. Velké množství jídel konzumovaných po celý den obsahuje laktózu, z níž vzniká ve střevě v důsledku hydrolýzy galaktóza; mnoho potravin obsahuje čistou galaktózu. U lidí se může endogenně vytvářet galaktóza, jejíž velké množství se syntetizuje v procesu enzymatických reakcí mezi uridin-difosfát-glukózou (UDP-glukóza) a UDP-galaktosou, stejně jako v procesu výměny glykoproteinů a glykolipidů.

Porucha metabolismu galaktózy pozorovaná při galaktozémii nevyhnutelně vede k narušení fungování mnoha orgánů a tělesných systémů.

Obr. Kolman J., Rem K.-G. VIZIBILNÍ BIOCHEMIE: Trans. s ním. - M.: Mir, 2000 - 469 s.

. Galaktóza je tvořena hydrolýzou disacharidu laktózy (mléčného cukru) ve střevě. V játrech se snadno mění na glukózu. Schopnost jater provádět tuto transformaci může být použita jako funkční test pro toleranci k galaktóze. [humbio.ru]

. Většina absorbované galaktózy vstupuje do jater, kde se převádí převážně na glukózu, která může být buď převedena na glykogen, nebo použita pro energii.

. Normálně laktóza prochází žaludkem a pak se v tenkém střevě podrobí hydrolýze metabolickou cestou Leloira za účasti β-galaktozidázy lokalizované na plazmatických membránách střevních buněk. Výsledná glukóza a galaktóza jsou následně absorbovány. Galaktóza vstupuje do těla ve formě monosacharidu.

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. Bakteriální β-galaktozidázy: BIOCHEMICKÁ A GENETICKÁ DIVERZITA. Mikrobiologický ústav, Národní akademie věd Bieloruska, Minsk, Běloruská republika. Sborník BSU 2013, svazek 8, část 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

. Metabolismus galaktózy [ve skutečnosti jako fruktóza] se provádí jeho přeměnou na glukózu, především v játrech. Játra mají schopnost syntetizovat glukózu z různých cukrů, jako je fruktóza a galaktóza, nebo z jiných produktů meziproduktového metabolismu (laktát, alanin atd.).

. Kromě příjmu galaktosy z potravy je lidské tělo schopno syntetizovat významné množství de novo galaktózy z glukózy, stejně jako z bazénu galaktosy, který je součástí glykoproteinů a mukopolysacharidů. Tento proces je důležitý pro udržení galaktózy a jejích metabolitů, které jsou nezbytné pro syntézu glykoproteinů obsahujících galaktózu. U diety s omezením galaktózy se endogenní produkce galaktózy pohybuje od 1,1 do 1,3 g / den.

Galaktóza se může navázat s glukózou, pro syntézu laktózy (v mateřském mléce), s lipidy, pro syntézu glykolipidů nebo pro bílkoviny pro syntézu glykoproteinů.

. Lidské studie ukázaly, že galaktóza a glukóza mají společný transportní mechanismus pro absorpci ve střevě. Tento transportní mechanismus má větší afinitu k glukóze než k galaktóze, což může vysvětlit, proč je absorpce galaktózy inhibována glukózou. Když je galaktóza absorbována společně s glukózou, koncentrace galaktózy v séru jsou výrazně nižší než při konzumaci stejného množství galaktózy bez glukózy. Příjem galaktózy může být také snížen pomocí agonistů leptinu a b3-adrenergního receptoru.

. Je třeba mít na paměti, že ne všechny fermentované mléčné bakterie jsou schopné fermentovat galaktózu. V důsledku toho ovlivňuje koncentraci galaktózy v konečném mléčném produktu. Neúplná fermentace galaktózy dává nadbytečné množství galaktózy v produktu, což je spojeno s mléčným výrobkem nízké kvality.

Rovněž je třeba vzít v úvahu, že ne všechny typy laktosy jsou zcela tráveny v tenkém střevě, některé jsou fermentovány intestinálními mikroflóry a u lidí trpících nesnášenlivostí laktózy nedochází k tvorbě β-galaktozidázy. Výsledkem je, že laktóza, nezměněná v hrubém střevě, je fermentována anaerobní mikroflórou, která způsobuje tvorbu organických kyselin, plynů a osmotického stresu, což může výrazně snížit množství galaktózy vstupující do těla.

Obsah galaktózy v různých potravinách

Obsah galaktózy v různých mléčných výrobcích se pohybuje od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. U fermentovaného mléka se množství pohybuje v rozmezí od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentrace glukózy se mění v rámci stejných hodnot. Množství galaktózy v fermentovaném mléce a jogurtu je obvykle vyšší než u jiných mléčných výrobků (Filmjölk, Onaka a A-fil).

Účinek teploty skladování na obsah galaktózy v mléce

Obsah galaktózy je nejnižší u mléka skladovaného při 20 ° C (7,02 mg / 100 g) a nejvyšší v mléce skladované při teplotě 30 ° C (11,30 mg / 100 g).

U mléka skladovaného při teplotě 4 ° C je konečný obsah galaktózy přibližně 7,74 mg / 100 g. Množství galaktózy se zvyšuje během prvního týdne skladování a poté dochází k trvalému sestupnému trendu koncentrace.

Obr. 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktóza v mléčných výrobcích. Oddělení potravinové vědy. Publikace / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, č. 401 Uppsala, 2015.

Obsah galaktózy v živočišných olejích

Portnoi PA et.al. Obsah galaktozémie. Mol Genet Metab Rep. 2015, říjen 22, 5: 42-43. dva: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.

Poznámka k výše uvedené tabulce:

  1. Máselný olej - ghee.
  2. Ghee - Ghee (typ rafinovaného ghee, který je široce používán v jižní Asii).
  3. Máslo - máslo.

Galaktosemie

. Galaktosemie - dědičná porucha metabolismu sacharidů, přičemž těleso hromadí přebytek galaktosu a jeho metabolity (galaktóza-1-fosfát a galaktitola), které způsobí, že klinické onemocnění a tvorbu dlouhodobých komplikací. Způsob dědičnosti galaktosemie je autosomální recesivní.

Galaktozémie je dědičné onemocnění metabolismu sacharidů a kombinuje několik geneticky heterogenních forem. Onemocnění je selhání jednoho ze tří enzymů zapojených do metabolizmu galaktózy: galaktosa-1-fosfaturidiltrasnferazy (Galt), galaktokinázy (Daw) a uridin difosfát (UDP), galaktóza-4-epimirazy (GALE). Jsou známy tři geny, u kterých mutace mohou vést k rozvoji galaktosémie.

Patogenetické mechanismy galaktozémie stále nejsou zcela pochopitelné. V důsledku selhání některého z těchto tří enzymů - GALT, GALK nebo GALE - se koncentrace galaktózy v krvi zvyšuje. Při nedostatku aktivity enzymu a Galt Gale přidá se nadbytek galaktosy u pacienta také hromadí nadměrné množství galaktózy-1-fosfát, který je dnes považována za hlavní patologický faktor zodpovědný za většinu klinických projevů galaktosemií a vytvoření dlouhodobých komplikací. Nadbytečná galaktóza v těle může být metabolizována jinými biochemickými cestami: v přítomnosti NADPH · H (nebo NADH), může se změnit na galaktitol. Akumulace galaktitolu v krvi a tkáních a zvýšení jeho vylučování močí je pozorováno u všech forem galaktosemie; v čočce oka přebytečný galaktitol přispívá k tvorbě katarakty. Existuje důkaz, že vysoký obsah galaktitolu v mozkové tkáni přispívá k otokům nervových buněk ak tvorbě pseudotumoru mozku u jednotlivých pacientů. Patologických procesů na galaktosemie způsobena nejen toxický účinek těchto produktů, ale jejich inhibiční účinky na aktivitu jiných enzymů podílejících se na metabolismu sacharidů (fosfoglukomutasy, glukóza-6-fosfát dehydrogenázy), což vede k hypoglykemické syndromu.

Epidemiologie

. V průměru je četnost galaktosemie 1 případ na 40 000 až 60 000 novorozenců, méně často se tato nemoc nachází v některých asijských zemích. Na základě výsledků novorozeneckém screeningu základě frekvence klasické galaktosemie je 1:48 000. v Irsku, to je definováno jako v poměru 1:16 476. V případě, že diagnostická kritéria pro stanovení aktivity enzymu 1-galaktoza- fosfatauridiltransferaza (Galt) červené krvinky (méně než 5% vzhledem ke kontrole ) a koncentrace erytrocyt galaktózy-1-fosfátu (více než 2 mg / dL) se odhad frekvence galaktozémie zvyšuje a dosahuje hodnoty 1:10 000. Četnost klinické varianty galaktozémie je 1:20 000 a je odhadována přítomností genotypu Ser135Leu / Ser135Leu.
Podle masového screeningu novorozenců v Rusku je četnost galaktozémie 1:16 242, v roce 2012 - 1: 20149. Výsledky neonatálního screeningu pro období 2006-2008. povoleno předem odhadnout výskyt galactosemia u novorozenců Krasnodarském kraji: 1: 19,340, klasické verze - 1: 58021, verze Duarte 1: 29010. Četnost galactosemia v některých regionech a federálních okresů Ruské federace je uveden v tabulkách 1, 2.

Stížnosti a anamnéza

. Na pozadí krmení mlékem se novorozenec vyvine zvracení, průjem, hypotonie, ospalost a letargie. Zvýšená tělesná hmotnost se zastaví, dochází k pomalému sání, odmítnutí prsu matky, objevují se známky poškození jater a růst, často doprovázené hypoglykemií, žloutenkou a hepatosplenomegalií a často se zaznamenává krvácení z místa vpichu. Nejtěžším projevem galaktosémie u novorozenců je sepsa, která má fatální průběh a je nejčastěji způsobena gram-pozitivními mikroorganismy, v 90% případů - Escherichia coli. Nemoc se obvykle projevuje v prvních dnech - v týdnech života, rychle postupuje a v případě, že není léčba životně ohrožující. Nedostatečná přibývání na váze, deprese syndrom, alespoň CNS excitaci, ikterichnost (bledost méně) kůže a sliznice, hepatosplenomegalie, zvýšení objemu břicha (ascites), dyspepsie (zvracení, průjem), hemoragický syndrom, šedý zákal.

Klinické pokyny. Galaktozémie u dětí. ICD 10: E74.2. Rok schválení (frekvence revize): 2016 (revize každé 3 roky). Svaz pediatrů Ruska.

Přípustné denní množství galaktózy u pacientů s galaktosemií

Na rozdíl od pacientů s laktózovou intolerancí je u pacientů s poruchami metabolismu galaktózy nutné sledovat individuální odpověď těla na potraviny obsahující jak laktosu, tak galaktózu.

K dispozici je také kvantitativní rozdíl v počtu pěti množství laktózy, který je tolerován u pacientů s nesnášenlivostí laktózy u pacientů s dëdicnych metabolismu galaktózy: snížené výnosy laktóza může být postačující pro osoby s nesnášenlivostí laktózy, ale výjimku pouze potraviny laktózy ze stravy, u pacientů s vrozenou pacientů poškozený metabolismus galaktózy nemusí být dostačující.

Mléčné výrobky, u kterých byl obsah laktosy snížen enzymovou hydrolýzou, obsahovaly ekvivalentní množství galaktózy a glukózy, které byly přítomné ve výrobku před jeho fermentací, a proto nejsou vhodné pro pacienty s galaktosemií. Zdrojem galaktózy je především mléko a jeho laktóza (kravské mléko obsahuje 4,5 až 5,5 gramů laktózy / 100 ml nebo 2,3 g galaktózy / 100 ml). Mnoho ovoce, zeleniny a mléčných výrobků obsahuje určité množství volné galaktózy (jogurt 900 až 1600 mg, sýr čedar 236 až 440 mg, borůvka 26 ± 8,0 mg, meloun 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g vlhké hmotnosti). Spotřeba galaktózy u zdravých lidí v průmyslových zemích se pohybuje mezi 3 a 14 g denně (Forges et al., 2006, Gropper et al., 2000).... Bylo navrženo, že ve výživě pacientů s těžkou galaktosemie podáván pouze produktů, které obsahují galaktózu ≤5 mg / 100 g, a pro pacienty s méně závažným galaktosémie, galaktóza omezit příjem s potravinami, se pohybuje v rozmezí od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper a kol., 2000).

Odhad přípustného denního množství galaktózy u pacientů s těžkou galaktosemií je založen na dobře kontrolovaných pozorováních u pacientů v evropských centrech pro léčbu dědičných metabolických poruch (APS, 1997):

  • u novorozenců od 50 do 200 mg / den,
  • u dětí předškolního věku od 150 do 200 mg / den,
  • pro děti ve věku od 200 do 300 mg / den,
  • pro adolescenty od 250 do 400 mg / den,
  • pro dospělé od 300 do 500 mg / den

Na základě těchto doporučení a za předpokladu, že průměrný doporučený denní příjem kalorií těchto věkových skupin je v rozmezí 600, 1100, 1500, 2000 a 2500 kcal denně, optimální přípustný počet galaktosy pro tyto osoby bude:

  • pro novorozence (při 600 kcal / den) - přibližně 8 mg (16 mg laktosy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro děti předškolního věku (při 1100 kcal / den) - přibližně 14 mg (28 mg laktózy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro děti ve školním věku (1500 kcal / den) - přibližně 13 mg (26 mg laktózy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro dospívající (přibližně 2000 kcal / den) - asi 13 mg (26 mg laktosy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro dospělé (při 2500 kcal / den) - asi 12 mg (24 mg laktosy) galaktózy / 100 kcal.

Přečtěte Si Více O Výhodách Produktů

Jaké jsou funkce varlat u mužů?

Implementace reprodukční funkce je hlavním motorem života všech biologických tvorů. U lidí je pro tuto funkci zodpovědný reprodukční systém. U mužů jsou pohlavními žlázami varlata, které plní dvě hlavní funkce:

Čtěte Více

Výživa a onkologie: dieta pro rakovinu, potravu jako prevenci

Všichni víme, jak důležitý je charakter potravy pro lidský život. Zdravá to pomáhá udržovat správnou výměnu a zabraňovat výskytu mnoha nemocí a pacientovi - řešit poruchy a jejich komplikace.

Čtěte Více