Fruktóza a galaktóza by se měly proměnit v glukózu.

Vzhledem k tomu, že všechny monosacharidy pocházející z potravy (fruktóza, galaktóza, manóza atd.) Jsou vstřebány do střeva, tělo je vystaveno úkolu přeměnit výsledné hexózy na glukózu pro další použití při metabolických reakcích - dochází ke konverzi cukrů. Při vzniku defektu odpovídajících enzymů dochází k akumulaci monosacharidů v krvi - galaktozémii a fruktosémii.

Transformace monosacharidů

Cílem tohoto procesu je vytvořit pouze jeden substrát pro metabolické reakce, jmenovitě α-D-glukózu, který šetří zdroje a nevytváří mnoho enzymů pro každý typ monosacharidu. Reakce tvorby volné glukózy se vyskytují v intestinálním epitelu a hlavně v hepatocytech.

Transformace galaktózy

Galaktóza se nejprve podrobí fosforylaci na prvním atomu uhlíku. Charakteristickým znakem je přeměna na glukózu ne přímo, ale syntézou UDP-galaktózy z galaktosy-1-fosfátu. Zdrojem MFI je udf-glukóza přítomná v buňce. Vytvořená UDP-galaktóza je následně izomerizována na UDP-glukózu a její osud je odlišný.

  • podílet se na přenosu UMP na galaktosa-1-fosfát,
  • převádějte do volné glukózy a jít ven do krve,
  • jít na syntézu glykogenu.
Převedení galaktózy na glukózu
(reverzibilita obou uridyltransferázových reakcí není indikována)

Biochemická komplikace zdánlivě jednoduché epimerizační reakce je zjevně způsobena syntézou UDP-galaktosy z glukózy v mléčné žláze za vzniku laktózy během tvorby mléka. Galaktosa se také používá při syntéze odpovídajících hexosaminů v heteropolysacharidech.

Transformační poruchy galaktózy

Poruchy metabolismu galaktózy mohou být způsobeny genetickou vadou v jednom z enzymů:

  • galaktoinázy, je četnost defektu 1: 500000,
  • galaktóza-1-fosfát-uridyltransferáza, četnost defektu je 1: 40 000,
  • epimerázu, je četnost defektu menší než 1: 1 000 000.

Onemocnění, které se vyskytuje během těchto porušení, nazývané galaktozémie.

Diagnóza Děti odmítají jíst. Koncentrace galaktózy v krvi se zvyšuje na 11,1-16,6 mmol / l (norma je 0,3-0,5 mmol / l), v krvi se objevuje galaktosa-1-fosfát. Laboratorní kritéria zahrnují také bilirubinemii, galaktosurie, proteinurie, hyperaminoacidurie, akumulaci glykosylovaného hemoglobinu.

Patogeneze. Nadbytek galaktózy se převádí na alkohol galaktitol (dulcitol), který se hromadí v čočce a osmoticky přitahuje vodu. Směs soli se mění, proteinková konformace čočky je narušena, což vede k kataraktu v mladém věku. Katarakty jsou možné i u plodů matek s galaktosemií, kteří během těhotenství konzumovali mléko.

V případě defektu galaktosa-1-fosfát-uridyl-transferázy se ATP neustále používá k fosforylaci galaktosy a nedostatek energie inhibuje aktivitu mnoha enzymů, působí "toxicky" na neurony, hepatocyty a nefrocyty. Výsledkem je psychomotorická retardace, mentální retardace, nekróza hepatocytů a jaterní cirhóza. V ledvinách a střevech přebytek galaktózy a jejích metabolitů inhibuje absorpci aminokyselin.

Základy léčby. Vyloučení ze stravy mléka a jiných zdrojů galaktózy pomáhá zabránit vzniku patologických příznaků. Zachování intelektu však lze dosáhnout pouze brzy, nejpozději v prvních 2 měsících života, diagnostika a léčba začala včas.

Konverze fruktózy

Obecně se přenos fruktózy na glukózu provádí ve dvou směrech. Nejprve se fruktóza aktivuje fosforylací buď 6. atomu uhlíku za účasti hexokinázy, nebo 1. atomu za účasti fruktokinázy.

Oba enzymy jsou přítomny v játrech, ale hexokináza má mnohem nižší afinitu k fruktosu a je v ní špatně exprimována. Takto získaná fruktóza-6-fosfát je dále izomerizována a glukóza-6-fosfatáza štěpí již zbytečný fosfát, čímž vzniká glukóza.

Pokud působí frukto-kináza, vytváří se fruktosa-1-fosfát pod působením odpovídající aldolázy na glyceraldehyd a dioxyacetonfosfát. Glyceraldehyd je fosforylován na glyceraldehydfosfát a společně s dioxyacetonfosfátem se v dalších reakcích používá buď v glykolýze nebo v glukoneogenezi na fruktózu-6-fosfát a pak glukózu.

Symbolem svalů je nepřítomnost fruktokinázy, proto je fruktóza v nich okamžitě převedena na fruktosu-6-fosfát a vstupuje do reakce glykolýzy nebo syntézy glykogenu.

Způsoby metabolismu fruktózy a její konverze na glukózu

Poruchy metabolismu fruktózy

Esenciální fruktosurie

Genetická vada fruktokinázy vede k benigní esenciální fruktosurie, která probíhá bez negativních příznaků.

Dědičná fruktosurie

Onemocnění vzniká v důsledku dědičných autozomálně recesivních defektů jiných enzymů metabolismu fruktózy. Frekvence 1: 20 000.

Porucha fruktózy-1-fosfataldolazy, která se normálně vyskytuje v játrech, střevách a kortikální látce ledvin, nastává po zavedení džusů a plodů obsahujících fruktózu do kojenecké stravy. Patogeneze je spojena s poklesem mobilizace glykogenu v důsledku inhibice glykogen fosforylázy fruktosy-1-fosfátu a oslabení glukoneogeneze, protože defektní enzym je schopen podílet se na reakcích podobně jako fruktóza-1,6-difosfátaldoláza. Onemocnění se projevuje poklesem koncentrace fosfátů v krvi, hyperfruktosemií, závažnou post-nutriční hypoglykemií. Existuje letargie, poruchy vědomí, renální tubulární acidóza. Diagnostika se provádí na základě "nepochopitelného" onemocnění jater, hypofosfatémie, hyperurikémie, hypoglykemie a fruktosurie. Pro potvrzení je provedena zkouška tolerance fruktózy. Léčba zahrnuje dietu omezenou na sladkosti, ovoce a zeleninu.

Porucha fruktózy-1,6-difosfatázy se podobá předchozí, ale ne tak těžké.

sebulfin.com

Biologická role monosacharidů

Z pohledu biochemisty jsou monosacharidy karbohydráty, které nemohou být hydrolyzovány na jednodušší formy sacharidů.

Monosacharidy zahrnují glukózu, fruktózu a galaktózu. Další informace o klasifikaci sacharidů naleznete v článku Biologická úloha sacharidů. V tomto článku uvažujeme o biologické úloze monosacharidů.

Pro milovníky biochemie udělujeme klasifikaci monosacharidů.

- na stereoizomerech na konformaci asymetrických atomů uhlíku - formy L a D;

- v závislosti na konformaci skupiny VUT z prvního atomu uhlíku - a a b-formy;

- v závislosti na přítomnosti aldehydu nebo ketonu - ketózy a aldózy.

Deriváty monosacharidů jsou:

- kyseliny uranové - kyselina glukuronová, kyselina galakturonová a kyselina askorbová. Velmi často jsou součástí proteoglykanů;

- aminosugaras - glukosamin, galaktosamin. Řada antibiotik (erythromycin, karbomycin) obsahuje aminosugar;

- kyseliny sialové. Část proteoglykanů a glykolipidů;

- glykosidy - příkladem jsou srdeční glykosidy, antibiotikum streptomycin.

Biologická role glukózy.

Glukóza je aldóza a hexóza.

1. Glukóza je složka škrobu, vlákniny, sacharózy.

2. Je to jediný zdroj energie pro nervovou tkáň, aktivně se používá ve svalech a červených krvinkách. Během dne člověk vážící 70 kg mozku konzumuje asi 100 g glukózy, pruhovaného svalu - 35 g a červených krvinek - 30 g.

Oxidace 1 molekuly glukózy v anaerobních podmínkách (bez přítomnosti kyslíku) poskytuje molekuly ATP 2 těla a za aerobních podmínek (v přítomnosti kyslíku) celkem 38 molekul ATP.

Proto se snižuje koncentrace glukózy v krvi (hypoglykemie), proto se vyskytuje oslabení, letargie a letargie. Při kritické hypoglykémii dochází ke ztrátě vědomí a ke vzniku kómatu.

3. V dostatečně velkém množství v buňce se glukóza uchovává jako glykogen.

4. V hepatocytech (buňkách jater) a adipocytech (buňkách tukové tkáně) se glukóza podílí na syntéze triacylglycerolů a hepatocytech při syntéze cholesterolu.

5. Určité množství glukózy se podílí na tvorbě ribosy-5-fosfátu a NADPH (dráha pentosfosfátu).

6. Glukóza se používá k syntéze glykosaminů a pak strukturních nebo jiných heteropolysacharidů.

Konstantní hladina glukózy v krvi se udržuje pomocí hormonů pankreatu, inzulínu a glukagonu.

Glukóza vstupuje do těla při poruše ve střevech produktů obsahujících škrob, sacharózu, laktózu nebo maltózu, s medem, ovocem, plody a množstvím zeleniny, ve které je ve volné formě. Významné množství glukózy se vyskytuje u meruněk, melounů, baklažánů, banánů, vinařství, jahod, třešní, zelí, malin, rakovníku řek, rajčat, sladké třešně, dýně.

Biologická role fruktózy.

Biochemickou strukturou je fruktóza ketosa a hexosa.

1. Fruktóza má největší sladkost všech přirozených cukrů. Aby bylo dosaženo stejného chuťového efektu, potřebuje se 2krát méně než glukóza nebo sacharóza.

2. Většina fruktózy, když vstoupí do těla, rychle vstřebává tkáně bez účasti inzulínu, druhá část se mění na glukózu. Produkty s obsahem fruktózy mohou být za určitých podmínek doporučovány pacientům s diabetem. Obézní pacienti jsou kontraindikováni, protože přispívají k rychlejšímu a intenzivnějšímu přírůstku hmotnosti než potraviny obsahující glukózu. Lidé se zvýšenou tělesnou hmotností by proto neměli zneužívat takové potraviny.

3. V kombinaci se železem tvoří fruktóza chelátové sloučeniny, které jsou mnohem lépe absorbovány než běžné sloučeniny železa jiných produktů, a proto je s anémií velmi účinné přidávat do stravy živiny bohaté na fruktózu. V této situaci může být také použita ve své čisté podobě.

Velké množství fruktózy se vyskytuje u kdoule, melounu, banánů, hrušek, třešní, hroznů, medu, malin, rakovníku, papriky, persimmons, černého rybízu, třešní a jablek.

Biologická role galaktózy.

Galaktóza patří mezi aldózy a hexózy.

1. Galaktóza je složka laktózy - disacharidu mléka.

2. Většina galaktózy se převádí v játrech na glukózu a naopak, glukóza se může přeměnit na galaktózu.

Něco o galaktóze

. Galaktóza (z řeckého kořenového mlokového, "mléka") je jedním z jednoduchých cukrů, monosacharidem ze skupiny hexóz. To se liší od glukózy prostorovým uspořádáním vodíku a hydroxylových skupin na 4. atomu uhlíku. Obsahuje se u zvířat a rostlinných organismů, včetně některých mikroorganismů. Zahrnuty do disacharidů - laktóza a laktulosa. Při oxidaci vytváří galaktonovou, galakturonovou a slizniční kyselinu. L-galaktóza je součástí polysacharidu červených řas. D-galaktóza je široce distribuována v přírodě, je součástí oligosacharidů (melibiosy, rafinózy, stachyózy), některých glykosidů, rostlinných a bakteriálních polysacharidů (gumy, hlien, galaktany, pektinové látky, hemicelulózy) skupinové specifické polysacharidy, cerebrosidy, keratosulfát atd. V živočišných a rostlinných tkáních může být D-galaktóza zahrnutá do glykolýzy za účasti uridin difosfát-B-glukóza-4-epimerasy, která se vstřebává do glukóza-1-fosfátu. U lidí dědičná absence tohoto enzymu vede k neschopnosti použít D-galaktózu z laktózy a způsobuje vážné onemocnění, galaktosemii. [Wikipedia]

. Galaktóza (z řeckého slova gala, galaktos - mléko) je monosacharid - C-4 glukózový epimer s identickým molekulárním vzorcem, který má strukturální vzorec odlišný od glukózy. Navzdory velké podobnosti molekul glukózy a galaktózy vyžaduje její transformace na glukózu několik evolučně konzervativních enzymatických reakcí, které se odehrávají v cytoplazmě buňky a jsou známé jako Leloireova dráha galaktózového metabolismu.

Galaktóza je nezbytná pro růst a vývoj těla dítěte, protože je součástí potravy dítěte, která je součástí mléka. Tento monosacharid je nejen důležitým zdrojem energie pro buňku, ale také slouží jako nezbytný plastový materiál pro tvorbu glykoproteinů, glykolipidů a dalších komplexních sloučenin používaných tělem k vytvoření buněčných membrán, nervové tkáně, nervových zakončení, myelinizačních procesů neuronů atd.

Hlavním zdrojem galaktózy u lidí je jídlo. Velké množství jídel konzumovaných po celý den obsahuje laktózu, z níž vzniká ve střevě v důsledku hydrolýzy galaktóza; mnoho potravin obsahuje čistou galaktózu. U lidí se může endogenně vytvářet galaktóza, jejíž velké množství se syntetizuje v procesu enzymatických reakcí mezi uridin-difosfát-glukózou (UDP-glukóza) a UDP-galaktosou, stejně jako v procesu výměny glykoproteinů a glykolipidů.

Porucha metabolismu galaktózy pozorovaná při galaktozémii nevyhnutelně vede k narušení fungování mnoha orgánů a tělesných systémů.

Obr. Kolman J., Rem K.-G. VIZIBILNÍ BIOCHEMIE: Trans. s ním. - M.: Mir, 2000 - 469 s.

. Galaktóza je tvořena hydrolýzou disacharidu laktózy (mléčného cukru) ve střevě. V játrech se snadno mění na glukózu. Schopnost jater provádět tuto transformaci může být použita jako funkční test pro toleranci k galaktóze. [humbio.ru]

. Většina absorbované galaktózy vstupuje do jater, kde se převádí převážně na glukózu, která může být buď převedena na glykogen, nebo použita pro energii.

. Normálně laktóza prochází žaludkem a pak se v tenkém střevě podrobí hydrolýze metabolickou cestou Leloira za účasti β-galaktozidázy lokalizované na plazmatických membránách střevních buněk. Výsledná glukóza a galaktóza jsou následně absorbovány. Galaktóza vstupuje do těla ve formě monosacharidu.

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. Bakteriální β-galaktozidázy: BIOCHEMICKÁ A GENETICKÁ DIVERZITA. Mikrobiologický ústav, Národní akademie věd Bieloruska, Minsk, Běloruská republika. Sborník BSU 2013, svazek 8, část 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

. Metabolismus galaktózy [ve skutečnosti jako fruktóza] se provádí jeho přeměnou na glukózu, především v játrech. Játra mají schopnost syntetizovat glukózu z různých cukrů, jako je fruktóza a galaktóza, nebo z jiných produktů meziproduktového metabolismu (laktát, alanin atd.).

. Kromě příjmu galaktosy z potravy je lidské tělo schopno syntetizovat významné množství de novo galaktózy z glukózy, stejně jako z bazénu galaktosy, který je součástí glykoproteinů a mukopolysacharidů. Tento proces je důležitý pro udržení galaktózy a jejích metabolitů, které jsou nezbytné pro syntézu glykoproteinů obsahujících galaktózu. U diety s omezením galaktózy se endogenní produkce galaktózy pohybuje od 1,1 do 1,3 g / den.

Galaktóza se může navázat s glukózou, pro syntézu laktózy (v mateřském mléce), s lipidy, pro syntézu glykolipidů nebo pro bílkoviny pro syntézu glykoproteinů.

. Lidské studie ukázaly, že galaktóza a glukóza mají společný transportní mechanismus pro absorpci ve střevě. Tento transportní mechanismus má větší afinitu k glukóze než k galaktóze, což může vysvětlit, proč je absorpce galaktózy inhibována glukózou. Když je galaktóza absorbována společně s glukózou, koncentrace galaktózy v séru jsou výrazně nižší než při konzumaci stejného množství galaktózy bez glukózy. Příjem galaktózy může být také snížen pomocí agonistů leptinu a b3-adrenergního receptoru.

. Je třeba mít na paměti, že ne všechny fermentované mléčné bakterie jsou schopné fermentovat galaktózu. V důsledku toho ovlivňuje koncentraci galaktózy v konečném mléčném produktu. Neúplná fermentace galaktózy dává nadbytečné množství galaktózy v produktu, což je spojeno s mléčným výrobkem nízké kvality.

Rovněž je třeba vzít v úvahu, že ne všechny typy laktosy jsou zcela tráveny v tenkém střevě, některé jsou fermentovány intestinálními mikroflóry a u lidí trpících nesnášenlivostí laktózy nedochází k tvorbě β-galaktozidázy. Výsledkem je, že laktóza, nezměněná v hrubém střevě, je fermentována anaerobní mikroflórou, která způsobuje tvorbu organických kyselin, plynů a osmotického stresu, což může výrazně snížit množství galaktózy vstupující do těla.

Obsah galaktózy v různých potravinách

Obsah galaktózy v různých mléčných výrobcích se pohybuje od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. U fermentovaného mléka se množství pohybuje v rozmezí od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentrace glukózy se mění v rámci stejných hodnot. Množství galaktózy v fermentovaném mléce a jogurtu je obvykle vyšší než u jiných mléčných výrobků (Filmjölk, Onaka a A-fil).

Účinek teploty skladování na obsah galaktózy v mléce

Obsah galaktózy je nejnižší u mléka skladovaného při 20 ° C (7,02 mg / 100 g) a nejvyšší v mléce skladované při teplotě 30 ° C (11,30 mg / 100 g).

U mléka skladovaného při teplotě 4 ° C je konečný obsah galaktózy přibližně 7,74 mg / 100 g. Množství galaktózy se zvyšuje během prvního týdne skladování a poté dochází k trvalému sestupnému trendu koncentrace.

Obr. 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktóza v mléčných výrobcích. Oddělení potravinové vědy. Publikace / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, č. 401 Uppsala, 2015.

Obsah galaktózy v živočišných olejích

Portnoi PA et.al. Obsah galaktozémie. Mol Genet Metab Rep. 2015, říjen 22, 5: 42-43. dva: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.

Poznámka k výše uvedené tabulce:

  1. Máselný olej - ghee.
  2. Ghee - Ghee (typ rafinovaného ghee, který je široce používán v jižní Asii).
  3. Máslo - máslo.

Galaktosemie

. Galaktosemie - dědičná porucha metabolismu sacharidů, přičemž těleso hromadí přebytek galaktosu a jeho metabolity (galaktóza-1-fosfát a galaktitola), které způsobí, že klinické onemocnění a tvorbu dlouhodobých komplikací. Způsob dědičnosti galaktosemie je autosomální recesivní.

Galaktozémie je dědičné onemocnění metabolismu sacharidů a kombinuje několik geneticky heterogenních forem. Onemocnění je selhání jednoho ze tří enzymů zapojených do metabolizmu galaktózy: galaktosa-1-fosfaturidiltrasnferazy (Galt), galaktokinázy (Daw) a uridin difosfát (UDP), galaktóza-4-epimirazy (GALE). Jsou známy tři geny, u kterých mutace mohou vést k rozvoji galaktosémie.

Patogenetické mechanismy galaktozémie stále nejsou zcela pochopitelné. V důsledku selhání některého z těchto tří enzymů - GALT, GALK nebo GALE - se koncentrace galaktózy v krvi zvyšuje. Při nedostatku aktivity enzymu a Galt Gale přidá se nadbytek galaktosy u pacienta také hromadí nadměrné množství galaktózy-1-fosfát, který je dnes považována za hlavní patologický faktor zodpovědný za většinu klinických projevů galaktosemií a vytvoření dlouhodobých komplikací. Nadbytečná galaktóza v těle může být metabolizována jinými biochemickými cestami: v přítomnosti NADPH · H (nebo NADH), může se změnit na galaktitol. Akumulace galaktitolu v krvi a tkáních a zvýšení jeho vylučování močí je pozorováno u všech forem galaktosemie; v čočce oka přebytečný galaktitol přispívá k tvorbě katarakty. Existuje důkaz, že vysoký obsah galaktitolu v mozkové tkáni přispívá k otokům nervových buněk ak tvorbě pseudotumoru mozku u jednotlivých pacientů. Patologických procesů na galaktosemie způsobena nejen toxický účinek těchto produktů, ale jejich inhibiční účinky na aktivitu jiných enzymů podílejících se na metabolismu sacharidů (fosfoglukomutasy, glukóza-6-fosfát dehydrogenázy), což vede k hypoglykemické syndromu.

Epidemiologie

. V průměru je četnost galaktosemie 1 případ na 40 000 až 60 000 novorozenců, méně často se tato nemoc nachází v některých asijských zemích. Na základě výsledků novorozeneckém screeningu základě frekvence klasické galaktosemie je 1:48 000. v Irsku, to je definováno jako v poměru 1:16 476. V případě, že diagnostická kritéria pro stanovení aktivity enzymu 1-galaktoza- fosfatauridiltransferaza (Galt) červené krvinky (méně než 5% vzhledem ke kontrole ) a koncentrace erytrocyt galaktózy-1-fosfátu (více než 2 mg / dL) se odhad frekvence galaktozémie zvyšuje a dosahuje hodnoty 1:10 000. Četnost klinické varianty galaktozémie je 1:20 000 a je odhadována přítomností genotypu Ser135Leu / Ser135Leu.
Podle masového screeningu novorozenců v Rusku je četnost galaktozémie 1:16 242, v roce 2012 - 1: 20149. Výsledky neonatálního screeningu pro období 2006-2008. povoleno předem odhadnout výskyt galactosemia u novorozenců Krasnodarském kraji: 1: 19,340, klasické verze - 1: 58021, verze Duarte 1: 29010. Četnost galactosemia v některých regionech a federálních okresů Ruské federace je uveden v tabulkách 1, 2.

Stížnosti a anamnéza

. Na pozadí krmení mlékem se novorozenec vyvine zvracení, průjem, hypotonie, ospalost a letargie. Zvýšená tělesná hmotnost se zastaví, dochází k pomalému sání, odmítnutí prsu matky, objevují se známky poškození jater a růst, často doprovázené hypoglykemií, žloutenkou a hepatosplenomegalií a často se zaznamenává krvácení z místa vpichu. Nejtěžším projevem galaktosémie u novorozenců je sepsa, která má fatální průběh a je nejčastěji způsobena gram-pozitivními mikroorganismy, v 90% případů - Escherichia coli. Nemoc se obvykle projevuje v prvních dnech - v týdnech života, rychle postupuje a v případě, že není léčba životně ohrožující. Nedostatečná přibývání na váze, deprese syndrom, alespoň CNS excitaci, ikterichnost (bledost méně) kůže a sliznice, hepatosplenomegalie, zvýšení objemu břicha (ascites), dyspepsie (zvracení, průjem), hemoragický syndrom, šedý zákal.

Klinické pokyny. Galaktozémie u dětí. ICD 10: E74.2. Rok schválení (frekvence revize): 2016 (revize každé 3 roky). Svaz pediatrů Ruska.

Přípustné denní množství galaktózy u pacientů s galaktosemií

Na rozdíl od pacientů s laktózovou intolerancí je u pacientů s poruchami metabolismu galaktózy nutné sledovat individuální odpověď těla na potraviny obsahující jak laktosu, tak galaktózu.

K dispozici je také kvantitativní rozdíl v počtu pěti množství laktózy, který je tolerován u pacientů s nesnášenlivostí laktózy u pacientů s dëdicnych metabolismu galaktózy: snížené výnosy laktóza může být postačující pro osoby s nesnášenlivostí laktózy, ale výjimku pouze potraviny laktózy ze stravy, u pacientů s vrozenou pacientů poškozený metabolismus galaktózy nemusí být dostačující.

Mléčné výrobky, u kterých byl obsah laktosy snížen enzymovou hydrolýzou, obsahovaly ekvivalentní množství galaktózy a glukózy, které byly přítomné ve výrobku před jeho fermentací, a proto nejsou vhodné pro pacienty s galaktosemií. Zdrojem galaktózy je především mléko a jeho laktóza (kravské mléko obsahuje 4,5 až 5,5 gramů laktózy / 100 ml nebo 2,3 g galaktózy / 100 ml). Mnoho ovoce, zeleniny a mléčných výrobků obsahuje určité množství volné galaktózy (jogurt 900 až 1600 mg, sýr čedar 236 až 440 mg, borůvka 26 ± 8,0 mg, meloun 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g vlhké hmotnosti). Spotřeba galaktózy u zdravých lidí v průmyslových zemích se pohybuje mezi 3 a 14 g denně (Forges et al., 2006, Gropper et al., 2000).... Bylo navrženo, že ve výživě pacientů s těžkou galaktosemie podáván pouze produktů, které obsahují galaktózu ≤5 mg / 100 g, a pro pacienty s méně závažným galaktosémie, galaktóza omezit příjem s potravinami, se pohybuje v rozmezí od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper a kol., 2000).

Odhad přípustného denního množství galaktózy u pacientů s těžkou galaktosemií je založen na dobře kontrolovaných pozorováních u pacientů v evropských centrech pro léčbu dědičných metabolických poruch (APS, 1997):

  • u novorozenců od 50 do 200 mg / den,
  • u dětí předškolního věku od 150 do 200 mg / den,
  • pro děti ve věku od 200 do 300 mg / den,
  • pro adolescenty od 250 do 400 mg / den,
  • pro dospělé od 300 do 500 mg / den

Na základě těchto doporučení a za předpokladu, že průměrný doporučený denní příjem kalorií těchto věkových skupin je v rozmezí 600, 1100, 1500, 2000 a 2500 kcal denně, optimální přípustný počet galaktosy pro tyto osoby bude:

  • pro novorozence (při 600 kcal / den) - přibližně 8 mg (16 mg laktosy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro děti předškolního věku (při 1100 kcal / den) - přibližně 14 mg (28 mg laktózy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro děti ve školním věku (1500 kcal / den) - přibližně 13 mg (26 mg laktózy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro dospívající (přibližně 2000 kcal / den) - asi 13 mg (26 mg laktosy) galaktózy / 100 kcal;
  • pro dospělé (při 2500 kcal / den) - asi 12 mg (24 mg laktosy) galaktózy / 100 kcal.

Biologická role galaktózy

sebulfin.com

Biologická role monosacharidů

Z pohledu biochemisty jsou monosacharidy karbohydráty, které nemohou být hydrolyzovány na jednodušší formy sacharidů.

Monosacharidy zahrnují glukózu, fruktózu a galaktózu.

Obsah:

Další informace o klasifikaci sacharidů naleznete v článku Biologická úloha sacharidů. V tomto článku uvažujeme o biologické úloze monosacharidů.

Pro milovníky biochemie udělujeme klasifikaci monosacharidů.

- na stereoizomerech na konformaci asymetrických atomů uhlíku - L- a D-formách;

- v závislosti na konformaci skupiny VUT z prvního atomu uhlíku - formy a a b;

- v závislosti na přítomnosti aldehydu nebo ketonu - ketózy a aldózy.

- kyseliny uranové - glukuronové, galakturonové a askorbové kyseliny. Velmi často jsou součástí proteoglykanů;

- aminosacharidy - glukosamin, galaktosamin. Řada antibiotik (erythromycin, karbomycin) obsahuje aminosugar;

- sialové kyseliny. Část proteoglykanů a glykolipidů;

- glykosidy - příkladem jsou srdeční glykosidy, antibiotikum streptomycin.

Biologická role glukózy.

Glukóza je aldóza a hexóza.

1. Glukóza je složka škrobu, vlákniny, sacharózy.

2. Je to jediný zdroj energie pro nervovou tkáň, aktivně se používá ve svalech a červených krvinkách. Během dne člověk vážící 70 kg mozku konzumuje asi 100 g glukózy, pruhovaného svalu - 35 g a červených krvinek - 30 g.

Oxidace 1 molekuly glukózy v anaerobních podmínkách (bez přítomnosti kyslíku) poskytuje molekuly ATP 2 těla a za aerobních podmínek (v přítomnosti kyslíku) celkem 38 molekul ATP.

Proto se snižuje koncentrace glukózy v krvi (hypoglykemie), proto se vyskytuje oslabení, letargie a letargie. Při kritické hypoglykémii dochází ke ztrátě vědomí a ke vzniku kómatu.

3. V dostatečně velkém množství v buňce se glukóza uchovává jako glykogen.

4. V hepatocytech (buňkách jater) a adipocytech (buňkách tukové tkáně) se glukóza podílí na syntéze triacylglycerolů a hepatocytech při syntéze cholesterolu.

5. Určité množství glukózy se podílí na tvorbě ribosy-5-fosfátu a NADPH (dráha pentosfosfátu).

6. Glukóza se používá k syntéze glykosaminů a pak strukturních nebo jiných heteropolysacharidů.

Konstantní hladina glukózy v krvi se udržuje pomocí hormonů pankreatu, inzulínu a glukagonu.

Glukóza vstupuje do těla při poruše ve střevech produktů obsahujících škrob, sacharózu, laktózu nebo maltózu, s medem, ovocem, plody a množstvím zeleniny, ve které je ve volné formě. Významné množství glukózy se vyskytuje u meruněk, melounů, baklažánů, banánů, vinařství, jahod, třešní, zelí, malin, rakovníku řek, rajčat, sladké třešně, dýně.

Biologická role fruktózy.

Biochemickou strukturou je fruktóza ketosa a hexosa.

1. Fruktóza má největší sladkost všech přirozených cukrů. Aby bylo dosaženo stejného chuťového efektu, potřebuje se 2krát méně než glukóza nebo sacharóza.

2. Většina fruktózy, když vstoupí do těla, rychle vstřebává tkáně bez účasti inzulínu, druhá část se mění na glukózu. Produkty s obsahem fruktózy mohou být za určitých podmínek doporučovány pacientům s diabetem. Obézní pacienti jsou kontraindikováni, protože přispívají k rychlejšímu a intenzivnějšímu přírůstku hmotnosti než potraviny obsahující glukózu. Lidé se zvýšenou tělesnou hmotností by proto neměli zneužívat takové potraviny.

3. V kombinaci se železem tvoří fruktóza chelátové sloučeniny, které jsou mnohem lépe absorbovány než běžné sloučeniny železa jiných produktů, a proto je s anémií velmi účinné přidávat do stravy živiny bohaté na fruktózu. V této situaci může být také použita ve své čisté podobě.

Velké množství fruktózy se vyskytuje u kdoule, melounu, banánů, hrušek, třešní, hroznů, medu, malin, rakovníku, papriky, persimmons, černého rybízu, třešní a jablek.

Biologická role galaktózy.

Galaktóza patří mezi aldózy a hexózy.

1. Galaktóza je složka laktózy - disacharidu mléka.

2. Většina galaktózy se převádí v játrech na glukózu a naopak, glukóza se může přeměnit na galaktózu.

Biologická úloha monosacharidů;

Biologická role. Sacharidy ve výživě hrají nesmírně důležitou roli.

1. Sacharidy jsou dobrý energetický materiál.

2. Plastická funkce sacharidů je malá, ale jsou součástí některých tkání a tělesných tekutin.

3. Regulační funkcí sacharidů je to, že působí proti akumulaci ketonových těl při oxidaci tuků (při porušení metabolismu sacharidů (diabetes mellitus) vzniká acidóza).

4. Sacharidy poskytují jídlu pocit sladké chuti, tónují centrální nervový systém.

5. Sacharidy mají biologickou aktivitu (heparin zabraňuje srážení krve v cévách, kyselina hyaluronová zabraňuje průniku bakterií přes buněčnou membránu).

6. Úloha uhlohydrátů v obranných reakcích (zejména v játrech): kyselina glukuronová se spojuje s toxickými látkami, tvoří netoxické estery rozpustné ve vodě, f) se odstraňuje močí.

Potravinové sacharidy jsou rozděleny na jednoduché a složité.

Jednoduché sacharidy zahrnují monosacharidy (glukózu, fruktózu) a disacharidy (sacharózu, laktózu, maltózu). Komplexní sacharidy zahrnují poly-sacharidy (škrob, glykogen, pektinové látky, vláknina).

Jednoduché cukry se velmi rychle vstřebávají a rychle spálí a uvolňují energii. Tato vlastnost je úspěšně využívána sportovci pro udržení vysokého, ale krátkodobého výkonu (například při běhu na krátké vzdálenosti).

Glukóza je nejdůležitější strukturní jednotka, ze které jsou postaveny polysacharidy (škrob, glykogen, vláknina). Glukóza je součástí disacharidů - sacharózy, laktózy a maltózy. Je rychle absorbován do krve a používá se jako zdroj energie při těžké fyzické námaze. Glukóza se podílí na tvorbě glykogenu, výživě mozkové tkáně, pracovních svalů (zejména srdečního svalu). Glukóza se snadno změní v tuky v těle, zvláště pokud se jedná o nadměrný příjem jídla.

Zdroje glukózy: ovoce a bobule (hrozny, rajčata, banány, jablka, broskve atd.), Stejně jako med, kde obsah glukózy činí až 37%.

Fruktóza má stejné vlastnosti jako glukóza, ale vstřebává se pomaleji do střeva a vniká do krve rychle opouští, aniž by způsobila přelíčení krve cukrem. Tato vlastnost fruktózy se používá při léčbě cukrovky. Fruktóza je mnohem rychlejší než glukóza, mění se na glykogen. Její nejlepší tolerance je ve srovnání s jinými cukry. Fruktóza je téměř dvakrát sladší než sacharóza, 3krát sladší než glukosa.

Pokud užíváte sladkost sacharózy jako 100, pak sladkost fruktózy bude 173, glukóza - 74, xylóza - 40, invertní cukr - 130, maltóza - 32,5, galaktóza - 32,1, laktóza - 16. Vysoká sladkost fruktózy v malých množstvích, což je velmi důležité pro stravu s omezeným obsahem kalorií.

Zdroje fruktózy: ovoce a mě roky (rajčata, banány, hrozny, jablka, hrušky, černé rybízky, broskve, maliny, melouny, melouny), včelí med. U melounu, melounu, jablka, hrušky, černého rybízu převažuje nad glukózou fruktóza.

Metabolismus fruktózy a galaktózy

Fruktóza a galaktóza spolu s glukózou jsou používány pro výrobu energie nebo syntézy látek: glykogen, TG, GAG, laktóza atd.

Významné množství fruktózy, tvořené rozpadem sacharózy, se převádí na glukózu již v buňkách střeva. Část fruktosy vstupuje do jater.

Metabolismus fruktózy v buňce začíná reakcí fosforylace:

1. Fruktokináza (ATP: fruktosa-1-fosfotransferáza) fosforyluje pouze fruktózu, má pro ni vysokou afinitu. Obsahuje játra, ledviny, střeva. Inzulin neovlivňuje jeho aktivitu.

2. Aldolase B (fruktóza: HA-lyáza) je v játrech, rozkládá se fruktóza-1f (fruktóza-1.6f) na glycerolaldehyd (HA) a dioxyaceton fosfát (DAP).

3. Triozokináza (ATP: HA-3-fosfotransferáza). Hodně v játrech.

DAP a HA pocházející z fruktózy jsou zahrnuty v játrech hlavně v glukoneogenezi. Část DAP může být redukována na glycerol-3-f a podílet se na syntéze TH.

Poruchy metabolismu fruktózy

Příčinou narušení metabolismu fruktózy je vada enzymu.

Benígná esenciální fruktosurie je spojena s nedostatkem fruktokinázy,nejsou klinicky projevovány. Fruktóza se hromadí v krvi a vylučuje se močí, kde ji lze detekovat laboratorními metodami. Frekvence 1:

Dědičná intolerance fruktózní patologie se vyskytuje v případě genetické vadyaldoláza B(autosomální recesivní forma). To se projevuje, když se do stravy přidávají ovoce, džusy a sacharóza. Po jídle dochází k jídlu obsahující fruktózuzvracení, bolest břicha, průjem, hypoglykemie a dokonce i kóma a křeče. Vyvíjí se malé děti a mládežchronické poruchy jater a ledvin. Nemoc je doprovázenaakumulace fruktózy-1-f,který inhibuje aktivitu fosfoglukomutázy, proto dochází k rozpadu glykogenu a rozvíjí sehypoglykemie. V důsledku toho se zrychluje mobilizace lipidů, oxidace mastných kyselin a syntéza ketonových tělísek. Zvýšení ketonových tělísek může vést k metabolické acidóze.

Výsledkem inhibice glykogenolýzy a glykolýzy je snížení syntézy ATP. Kromě toho akumulace fosforylované fruktózy vede k narušení metabolismu anorganického fosfátu a hypofosfatémie. Pro doplnění intracelulárního fosfátu se zrychluje rozpad adenylových nukleotidů. Produkty rozpadu těchto nukleotidů jsou zahrnuty do katabolismu, procházejí fáze tvorby hypoxanthinu, xanthinu a konečně kyseliny močové. Zvýšení množství kyseliny močové a snížení vylučování urátů v podmínkách metabolické acidózy se jeví jakohyperurikémie. Hyperurikémie může vést k dnu i v mladém věku.

Galaktóza se vytváří ve střevě v důsledku hydrolýzy laktózy. Převedení galaktózy na glukózu probíhá v játrech v epimerizační reakci jako UDP-derivát.

Galaktická kináza (ATP: galaktosa-1-fosfotransferáza) fosforyluje galaktózu.

Galaktosa-lf-uridyltransferáza nahrazuje galaktózový zbytek glukózy v UDP-glukóze za vzniku UDP-galaktózy.

Epimeráza (UDP-galaktóza-UDP-glukózaizomeráza) - enzym závislý na NAD, katalyzuje epimerizaci OH skupiny v C4atom uhlíku, poskytující interkonverzi galaktosy a glukózy v kompozici UDP.

Tvořená glukóza-1-f může být zahrnuta v: 1) syntéze glykogenu; 2) konverze na volnou glukózu; 3) katabolismus spojený s syntézou ATP atd.

Poruchy metabolismu galaktózy

Galaktosemie je způsobena dědičným defektem kteréhokoli ze tří enzymů, včetně galaktózy v metabolismu glukózy.

Galaktosemie, způsobené nedostatkem galaktosy-1-fosfatryldyltransferázy (GALT) má několik forem, projevuje se brzy a je zvláště nebezpečná pro děti, protože mateřské mléko obsahuje laktózu. Včasné příznaky poruchy GALT:zvracení, průjem, dehydratace, ztráta hmotnosti, žloutenka. V krvi, moči a tkáních se zvyšuje koncentrace galaktózy a galaktózy-1-f. V tkáních oka (v čočce) je galaktóza obnovena aldreduktázou (NADP) za vzniku galaktitolu (dulcit). Galaktitol se hromadí ve sklovitém těle a váže velké množství vody, nadměrná hydratace čočky vede k rozvoji katarakty, což je pozorováno jen několik dní po narození. Galaktosa-1-f inhibuje aktivitu enzymů metabolismu uhlohydrátů (fosfoglukomutáza, glukóza-6-fosfát dehydrogenasa).

Galaktosa-1f má toxický účinek na hepatocyty: existují hepatomegálie, mastná degenerace. Galaktitol a galaktosa-1-f způsobují selhání ledvin. Oslavte mozkové buňky a cerebellární hemoragické buňky, ve vážných případech - mozkový edém, mentální retardace a smrt.

Některé vady ve struktuře GALT vedou pouze k částečné ztrátě enzymové aktivity. Vzhledem k tomu, že v normálních podmínkách je v těle nadbytek přítomen GALT, pak pokles jeho aktivity až na 50%, a někdy nižší, se nemusí projevit klinicky.

Léčba je odstranit galaktózu ze stravy.

Pedfak. Charakteristiky katabolismu monosacharidů u novorozenců a dětí.

U dětí je UDP-glukosa k UDP-galaktóza aktivní. U dospělých je tato cesta neaktivní. Novorozenci mají nízkou PFS aktivitu. Při narození dítěte přepne katabolismus glukózy z anaerobního na aerobní dráhu. Nejprve převažuje používání lipidů.

Chcete-li pokračovat v stahování, musíte obrázek shromáždit:

Galaktóza

Od prvních dnů života potřebuje dítě galaktózu k růstu a posílení imunity. Dítě dostává velké množství této látky s mateřským mlékem. V průběhu let se potřeba galaktózy snižuje, zůstává však jedním z hlavních.

Galaktóza - jeden z hlavních zdrojů energie pro tělo. Jedná se o jednoduchý mléčný cukr. Je nezbytná pro plné fungování našeho těla a používá se také v medicíně a mikrobiologii.

Potraviny bohaté na galaktózu:

Obecné vlastnosti galaktózy

Galaktóza je monosacharid, který je v přírodě velmi běžný. Je podobná složení jako glukóza, avšak jen málo odlišná od atomové struktury.

Galaktóza se vyskytuje u některých mikroorganismů, téměř u všech produktů rostlinného a živočišného původu. Největší obsah se nachází v laktóze.

Existují dva typy galaktosy: L a D. První, jako zlomek polysacharidů, byl nalezen v červených řasách. Druhá je mnohem častější, nachází se v mnoha organismech jako součást různých látek - glykosidů, oligosacharidů, v řadě bakteriálních a rostlinných polysacharidů, pektinových látek, dásní. Při oxidaci vytváří galaktóza kyseliny galakturonové a galaktonové.

Galaktóza se používá v medicíně jako kontrastní látka pro ultrazvuk, stejně jako v mikrobiologii k určení typu mikroorganismů.

Denní potřeba galaktózy

Hladiny galaktózy by měly zůstat v krvi v dávce 5 mg / dL. Denní dávka galaktózy se snadno dostanete, jestliže jíte mléčné výrobky nebo celer. Navzdory skutečnosti, že se galaktóza nachází ve výrobcích velmi často, ve své čisté formě v organismech nebo produktech prostě neexistuje. To znamená, že galaktózu v potravinách je třeba hledat přítomností laktózy.

Potřeba galaktózy se zvyšuje:

  • u kojenců;
  • během kojení (galaktóza - nezbytná složka pro syntézu laktózy);
  • se zvýšenou fyzickou aktivitou;
  • se zvýšeným psychickým stresem;
  • pod stresem;
  • s konstantní únavou.

Potřeba galaktózy je snížena:

  • ve stáří;
  • alergická na galaktózu nebo mléčné výrobky;
  • s onemocněním střev;
  • se zánětlivými onemocněními ženských pohlavních orgánů;
  • se srdečním selháním;
  • v rozporu s asimilací - galaktozémie.

Trávitelnost galaktózy

Galaktóza rychle vstřebává tělo. Stejně jako monosacharid je galaktóza nejrychlejším zdrojem energie.

Aby tělo vstřebalo galaktózu, vstupuje do jater a mění se na glukózu. Stejně jako všechny sacharidy je úroveň asimilace galaktózy velmi vysoká.

Porucha asimilace galaktózy se nazývá galaktozémie a je vážným onemocněním, které se dědí. Podstata galaktosemie spočívá v tom, že galaktóza se nemůže přeměnit na glukózu kvůli nedostatku enzymu.

V důsledku toho se galaktóza hromadí v tkáních těla a krve. Jeho toxické působení zničí čočku v očích, játrech a centrálním nervovém systému. Pozdní léčba onemocnění může být fatální, protože způsobuje cirhózu jater.

Galaktozémie je léčena především přísnou dietou, při níž pacient nejedí potraviny, které mají galaktózu nebo laktózu.

Užitečné vlastnosti galaktózy a její účinek na tělo

Galaktóza se aktivně podílí na tvorbě buněčných stěn a také pomáhá tkáním být pružnější. Je součástí lipidů v mozku, krvi a pojivové tkáni.

Galaktóza je nezbytná pro mozkovou a nervovou soustavu. Normalizovaná hladina galaktózy zabraňuje vzniku demencí a také nervových poruch. Snížené riziko vzniku Alzheimerovy choroby.

Má také příznivý účinek na práci orgánů gastrointestinálního traktu.

Galaktóza se podílí na tvorbě hemicelulózy, která je nezbytná k vytvoření buněčných stěn.

Zasahuje do vývoje některých onemocnění nervového systému.

Interakce s dalšími prvky

Galaktóza reaguje s glukózou a vytváří disacharid, o kterém jste asi pravděpodobně slyšeli - laktózu. Snadno rozpustný ve vodě.

Známky nedostatku galaktózy v těle

Příznaky nedostatku galaktózy jsou podobné nedostatku sacharidů - člověk rychle a silně unavený, cítí, že je pro něj obtížné se soustředit. Snadno spadá do deprese a nedokáže se fyzicky vyvíjet.

Galaktóza, jako glukóza, je zdrojem energie pro tělo, takže jeho hladina by měla být vždy normální.

Známky přebytečné galaktózy v těle

  • narušení nervové soustavy a hyperaktivity;
  • narušení jater;
  • zničení oční čočky.

Faktory ovlivňující obsah galaktózy v těle

Galaktóza vstupuje do těla s jídlem a je také tvořena ve střevě hydrolýzou z laktózy.

Hlavním faktorem ovlivňujícím obsah galaktosy je přítomnost speciálního enzymu, který mění galaktózu na látku (glukóza-1-fosfát), která může být absorbována lidmi. Při absenci tohoto enzymu začíná nerovnováha galaktózy v těle, což vede k rozvoji onemocnění.

Velmi důležitá je také pravidelná konzumace potravin obsahujících galaktózu. U zdravého člověka vede nedostatečný příjem vhodných produktů k vývojovým poruchám, fyzickým i duševním.

Galaktóza pro krásu a zdraví

Galaktóza je pro lidské tělo velmi důležitá jako zdroj energie. Umožňuje mu růst a rozvíjet, zůstat energický a energický.

Další populární nutriční složky:

99% u řepkového oleje

Sezónní produkty z našeho katalogu:

Nesmíte používat žádné materiály bez předchozího písemného souhlasu.

Pro osoby starší 16 let

Správa není zodpovědná za zkoušení jakéhokoli receptury, rady nebo stravy a nezaručuje, že by vám tyto informace osobně pomohly. Buďte obezřetní a vždy se poraďte s příslušným lékařem!

Metabolismus galaktózy

Galaktóza se vytváří ve střevě v důsledku hydrolýzy laktózy.

Porucha metabolismu galaktózy se manifestuje v dědičné nemoci - galaktozémii. Je to důsledek vrozené vady enzymu hexose-1-fosfát-uridilyltransferáza. Galaktozémie se objeví brzy po narození, jakmile dítě začne přijímat mléko, jako zvracení, průjem, dehydratace, úbytek hmotnosti, žloutenku. Koncentrace galaktosy a galaktosy 1-fosfátu se zvyšuje v krvi, moči a tkáních. Krátce po narození se objeví katarakta čočky, hepatomegalie, poškození ledvin a mozku a ve vážných případech je možná smrt.

V mnohem vzácnějších případech mohou být příčinou vzniku galaktosémie vrozené vady jiných enzymů metabolismu galaktózy, galaktoinázy a UDP-glukóza-4-epimerázy. Klinické projevy těchto defektů jsou méně výrazné.

Podobné kapitoly z jiných knih

Kapitola 12 Metabolismus

Kapitola 12 Metabolismus Chemoterapie Boj proti bakteriálním onemocněním je mnohem jednodušší než virová. Jak již bylo uvedeno, bakterie se v kultuře reprodukují snadněji. Bakterie jsou zranitelnější. Když žijete mimo klec, způsobují poškození těla, odnímají jídlo nebo

3. Bakteriální buněčný metabolismus

3. Metabolismus bakteriální buňky Charakteristiky metabolismu u bakterií: 1) rozmanitost použitých substrátů, 2) intenzita metabolických procesů, 3) zaměření všech metabolických procesů na zajištění reprodukčních procesů, 4) převaha rozkladných procesů

2.5. Metabolismus: energetický a plastikový metabolismus, jejich vztah. Enzymy, jejich chemická povaha, jejich role v metabolismu. Etapy energetického metabolismu. Fermentace a dýchání. Fotosyntéza, její význam, prostorová role. Fáze fotosyntézy. Světlé a tmavé reakce fotosyntézy, jejich vztah. Chemosyn

Kapitola 8. Úvod do metabolismu

Kapitola 8. Úvod do metabolismu Metabolismus nebo metabolismus je soubor chemických reakcí v těle, které mu poskytují látky a energii potřebnou pro životně důležitou činnost. Metabolický proces, doprovázený tvorbou jednodušší

Metabolismus fruktózy

Fruktózový metabolismus Významné množství fruktózy, které se tvoří při rozpadu sacharózy, předtím, než vstoupí do systému portální žíly, se přemění na glukózu již v buňkách střeva. Druhá část fruktózy je absorbována pomocí transferového proteinu, tj. od

Metabolismus laktosy

Laktózový metabolismus Laktóza, disacharid se nachází pouze v mléce a skládá se z galaktózy a glukózy. Laktóza je syntetizována pouze sekrečními buňkami savčích žláz během laktace. Je přítomen v mléce v množství od 2% do 6%, v závislosti na typu.

Kapitola 22. Metabolismus cholesterolu. Biochemie aterosklerózy

Kapitola 22. Metabolismus cholesterolu. Biochemie aterosklerózy Cholesterol je steroid, který je charakteristický pouze živočišnými organismy. Hlavním místem její tvorby v lidském těle je játra, kde je syntetizováno 50% cholesterolu, v tenkém střevě tvoří 15-20%, zbytek

Kapitola 25. Metabolismus jednotlivých aminokyselin

Kapitola 25. Metabolismus jednotlivých aminokyselin Metabolismus methioninu Methionin je esenciální aminokyselina. Metylová skupina methioninu je mobilní fragment s jedním uhlíkem, který se používá k syntéze řady sloučenin. Přenos methylové skupiny methioninu na odpovídající

Metabolismus methioninu

Metioninový metabolismus Methionin je esenciální aminokyselina. Metylová skupina methioninu je mobilní fragment s jedním uhlíkem, který se používá k syntéze řady sloučenin. Přenos methylové skupiny methioninu na odpovídající akceptor se nazývá transmethylace,

Fenylalanin a metabolismus tyrosinu

Fenylalanin a metabolismus tyrosinu Fenylalanin je esenciální aminokyselina, protože její benzenový kruh není syntetizován v živočišných buňkách. Methionin se metabolizuje podél dvou cest: je začleněn do bílkovin nebo převeden na tyrosin působením specifického

Otevřená knihovna - otevřená knihovna vzdělávacích informací

Otevřená knihovna pro žáky a studenty. Přednášky, poznámky a vzdělávací materiály ve všech vědních oborech.

Kategorie

Sport Biologická role monosacharidů.

Biologická role. Sacharidy ve výživě hrají nesmírně důležitou roli.

1. Sacharidy jsou dobrý energetický materiál.

2. Plastická funkce sacharidů je malá, ale jsou součástí některých tkání a tělesných tekutin.

3. Regulační funkcí sacharidů je to, že působí proti akumulaci ketonových těl při oxidaci tuků (při porušení metabolismu sacharidů (diabetes mellitus) vzniká acidóza).

4. Sacharidy poskytují jídlu pocit sladké chuti, tónují centrální nervový systém.

5. Sacharidy mají biologickou aktivitu (heparin zabraňuje srážení krve v cévách, kyselina hyaluronová zabraňuje průniku bakterií přes buněčnou membránu).

6. Úloha uhlohydrátů v obranných reakcích (zejména v játrech): kyselina glukuronová se spojuje s toxickými látkami, tvoří netoxické estery rozpustné ve vodě, f) se odstraňuje močí.

Potravinové sacharidy jsou rozděleny na jednoduché a složité.

Jednoduché sacharidy zahrnují monosacharidy (glukózu, fruktózu) a disacharidy (sacharózu, laktózu, maltózu). Komplexní sacharidy zahrnují poly-sacharidy (škrob, glykogen, pektinové látky, vláknina).

Jednoduché cukry se velmi rychle vstřebávají a rychle spálí a uvolňují energii. Tato vlastnost je úspěšně využívána sportovci pro udržení vysokého, ale krátkodobého výkonu (například při běhu na krátké vzdálenosti).

Glukóza je nejdůležitější strukturní jednotka, ze které jsou postaveny polysacharidy (škrob, glykogen, vláknina). Glukóza je součástí disacharidů - sacharózy, laktózy a maltózy. Je rychle absorbován do krve a používá se jako zdroj energie při těžké fyzické námaze. Glukóza se účastní tvorby glykogenu, výživy mozkové tkáně, pracovních svalů (zejména srdečního svalu). Glukóza se snadno změní v tuky v těle, zvláště pokud se jedná o nadměrný příjem jídla.

Zdroje glukózy: ovoce a bobule (hrozny, rajčata, banány, jablka, broskve atd.), Stejně jako med, kde obsah glukózy činí až 37%.

Fruktóza má stejné vlastnosti jako glukóza, ale vstřebává se pomaleji do střeva a vniká do krve rychle opouští, aniž by způsobila přelíčení krve cukrem. Tato vlastnost fruktózy se používá při léčbě cukrovky. Fruktóza je mnohem rychlejší než glukóza, mění se na glykogen. Její nejlepší tolerance je ve srovnání s jinými cukry. Fruktóza je téměř dvakrát sladší než sacharóza, 3krát sladší než glukosa.

Pokud je sladkost sacharózy považována za 100, sladkost fruktózy bude 173, glukóza 74, xylóza 40, invertní cukr 130, maltóza 32,5, galaktóza 32,1, laktóza 16. Vysoká sladkost fruktózy používejte ho v malých množstvích, což má velký význam pro dietu s omezeným příjmem kalorií.

Zdroje fruktózy: ovoce a mě roky (rajčata, banány, hrozny, jablka, hrušky, černé rybízky, broskve, maliny, melouny, melouny), včelí med. U melounu, melounu, jablka, hrušky, černého rybízu převažuje nad glukózou.

Přečtěte si také

CARBOHYDRATES Biologická role. Sacharidy ve výživě hrají nesmírně důležitou roli. 1. Sacharidy jsou dobrý energetický materiál. 2. Plastická funkce sacharidů je malá, ale jsou součástí některých tkání a tělesných tekutin. 3. [čtěte více]

Galaktóza

Výkonové komponenty - galaktóza

Galaktóza - výživové složky

Galaktóza je zástupcem třídy jednoduchých mléčných cukrů.

V lidském těle vstupuje hlavně do složení mléka, metabolizuje se v jaterních buňkách a pak vstupuje do krve. Štěpení je možné díky speciálnímu enzymu. Při jeho nepřítomnosti dochází k porušení nazývané galaktosemie. V důsledku oxidace galaktózy se v těle vytvářejí krevní buňky, spalují se složité sacharidy a regulují metabolické procesy.

Co je galaktóza?

Galaktosa je monosacharid třídy hexose, který je v kompozici disacharidu laktózy a dalších polysacharidů. Není to nepostradatelná živina. Tento bílý krystalický prášek je slabě rozpustný v ethanolu a ve vodě při 25 ° C. Teplota tání je kolem centigramu, karamelizace látky začíná na 160 stupních Celsia.

Obsahuje mléko, cukrovou řepu, guma a některé energetické nápoje. Ve složení komplexních sacharidů přítomných v různých druzích ovoce a zeleniny, jako jsou rajčata, brambory, celer, řepa, kiwi, třešně, existuje monosacharid. Kromě toho je lidské tělo schopno nezávisle syntetizovat tuto látku, což je sloučenina glykolipidů a glykoproteinů. Nachází se v mozkových buňkách, nervových tkáních.

Jedná se o jeden ze tří monosacharidů nacházejících se v přírodě (další dva jsou glukóza a fruktóza). Slouží jako stavební blok pro další stejně důležitý sacharid - laktózu, kterou člověk získává z mléka. Tento monosacharid je nezbytný pro produkci mléka u kojících matek. Ale jako sladidlo se zřídka používá galaktóza, ačkoli tato látka patří k cukrům. Sladkosti v něm jsou o dvě třetiny méně než v běžném cukru. Mezitím, pokud se domníváme, že galaktóza, jako je fruktóza, má nízký glykemický index, je rozumné mluvit o ní jako o bezpečném cukru, zejména u lidí s diabetem. Tato látka se také používá jako lehké sladidlo ve sportovních a jiných dietních nápojích.

Biochemické vlastnosti

Galaktóza, jako glukóza, patří do třídy hexóz. Oba monosacharidy jsou ve své struktuře velmi podobné: obsahují 6 molekul uhlíku, 6 kyslíku a 12 vodíku. Ale navzdory skutečnosti, že všechny tři monosacharidy (fruktóza, glukóza, galaktosa) mají stejný vzorec - C6H12O6, existují určité biochemické rozdíly. V první řadě - kvůli různému uspořádání atomů v každém konkrétním případě, který činí tyto látky strukturními izomery.

Může existovat ve dvou různých stereoisomerních formách:

D-izomer je součástí oligosacharidů, glykosidů, polysacharidů. L-forma, která je součástí některých polysacharidů, je v červených řasách.

Někdy se galaktóza nazývá inteligentní cukr, protože malé množství látky může tělu dodat významné množství dodatečné energie. Vzhledem k struktuře odlišné od ostatních cukrů je užitečná látka pro diabetiky a lidi, kteří dodržují dietu pro hubnutí.

U všech savců je galaktóza v těle syntetizována převážně z glukózy. V chemických laboratořích vědci produkují galaktózu z laktózy - v důsledku hydrolytického rozkladu látky. Po oxidaci galaktosy se objevují kyseliny galaktonové a galakturonové.

  • kalorií na gram - 4;
  • index sladkosti - 0,3;
  • glykemický index je 23.

Metabolismus monosacharidů

Metabolismus galaktózy prostřednictvím glykolýzy vyžaduje kontinuální dodávku UDP-glukózy (aktivní formy glukózy). Galaktóza se metabolizuje z mléčného cukru a v důsledku několikastupňové glykolýzy se převádí na glukózo-1-fosfát.

Většina monosacharidů absorbovaných tělem vstoupí do jater, kde se přemění na glukózu, která se pak používá jako zdroj energie nebo je součástí glykogenu. Ve srovnání s glukózou nedokáže galaktóza výrazně zvýšit hladinu cukru v krvi.

Funkce v lidském těle

V lidském těle se většina galaktózy získaná z potravy převádí na glukózu.

Galaktóza, v kombinaci s glukózou, tvoří laktózu (pro mateřské mléko). V kombinaci s lipidy vytváří glykolipidy (včetně molekul, které tvoří krevní skupiny A, B a AB). Galaktóza v kombinaci s bílkovinami slouží jako základ pro glykoproteiny (důležité pro buněčné membrány).

Role v těle:

  • brání onemocnění nervového systému;
  • upravuje činnost trávicích orgánů;
  • důležité pro vytváření buněčných membrán;
  • podílí se na výrobě hemicelulózy (k udržení buněčné struktury);
  • má pozitivní vliv na činnost centrálního nervového systému;
  • brání výskytu Alzheimerovy choroby;
  • je složka lipidů obsažených v pojivové tkáni, mozku, krvi.

Výhody

Snad jednou z hlavních výhod galaktózy je nízký glykemický index. Tento jednoduchý cukr je proto užitečný pro sportovce. Aby se tělo během cvičení dostalo energie, je galaktóza přeměněna na glukózu a postupně zvyšuje hladinu cukru v krvi.

Galaktosemie

Obvykle tělo snadno metabolizuje galaktózu v játrech. Ale u některých lidí může použití tohoto monosacharidu způsobit špatné zdraví. Toto onemocnění se nazývá galaktozémie. Jeho příčinou je genetický faktor - nepřítomnost v těle enzymu, který je odpovědný za rozklad galaktózy. Navíc může být nedosažení sacharidů také způsobeno abnormální funkcí jater.

Existují tři typy onemocnění. Prvním typem je klasická galaktosemie, která vzniká kvůli nedostatku enzymu. Patří k vrozené patologii a první příznaky se objeví v novorozeneckém období (v dětství). Obvyklá incidence je 1 z 40 tisíc novorozenců. Vědci však tvrdí, že zástupci některých národností jsou náchylnější k výskytu této nemoci. Například v Irsku je riziko vrozené galaktozémie 1 až 16 tisíc novorozenců.

Klasická galaktozémie se projevuje jako narušení trávení, retardovaný vývoj novorozence. Někdy je toto onemocnění zaměněno za intoleranci laktózy. K určení, který cukr je příčinou onemocnění, mohou být pouze laboratorní metody. Pokud dítě, které trpí galaktozémií, stále konzumuje laktózu nebo galaktózu, má dysfunkci jater (rozvíjí se v průběhu času cirhóza), hypoglykemii, zvyšuje bilirubin a zvyšuje hladinu galaktózy v krvi. Pokud se tento proces nezastaví včas, může dojít k úmrtí v důsledku selhání jater, poškození mozku nebo slepoty. Navíc na pozadí klasické galaktozémie se mohou vyvinout chronické komplikace, včetně poruch řeči, kognitivních poruch, neplodnosti u žen způsobených dysfunkcí vaječníků.

Druhý typ galaktozémie je genetická porucha, která se vyskytuje u novorozenců s frekvencí 1: 10 000. Příznaky jsou velmi podobné klasickým. Hlavní rozdíl spočívá v tom, že nezpůsobuje chronické komplikace. Třetí typ metabolické poruchy monosacharidu je doprovázen změnami ve vzorcích krve.

Léčba galaktosemie

Dnes tradiční medicína nemůže nabídnout způsoby léčby této nemoci. Jediná věc, kterou lékaři doporučují těmto pacientům, je co nejvíce vyhnout přípravkům obsahujícím vysokou koncentraci monosacharidů.

Kromě toho by lidé s střevními poruchami měli být léčeni opatrně v potravinách obsahujících galaktózu. Když enteropatie například sliznice tenkého střeva není schopna absorbovat jednoduché sacharidy, jako je galaktóza a glukóza. Výsledkem je silný průjem, který vede k dehydrataci, nadýmání. Ve většině případů je tato porucha vrozená a je diagnostikována v prvních dnech života. Méně časté se onemocnění vyvíjí s věkem.

Zdroje

Hlavním zdrojem potravy galaktosy je laktóza z mléka a jogurtu.

Navíc je v jiných mléčných potravinách přítomno malé množství volné galaktózy, bez ohledu na přítomnost laktózy v ní. Mezi zdroj monosacharidů patří mléko, sýr, smetana, zmrzlina bez laktózy.

Mléčné výrobky obsahující monosacharid: mléko, kefír, srvátka, ryazenka, jogurt, jogurt, zakysaná smetana, zmrzlina, tvaroh, sýr, smetana, máslo, margarín.

To bylo také nalezeno v ovoci, zelenině (zejména celer), ořechy, obiloviny, čerstvé maso, vejce. V této kategorii produktů však obsah látky obvykle nepřesahuje 0,3 g na porci. Také zásoby sacharidů jsou v hrášku a mléčné čokoládě. Velmi malé množství galaktózy bylo nalezeno u některých léků.

Rozsah

Dnes málo lidí užívá galaktózu. To je vysvětleno skutečností, že většina lidí ani neví o existenci tohoto cukru. V potravinářském průmyslu se tento jednoduchý uhlohydrát používá k výrobě gumové přísady. Někteří sportovci se během tréninku ucházejí o tuto látku. Ale zatímco tento cukr není rozšířený.

V lékařství nalezla galaktóza jeho použití jako kontrastní látky pro ultrazvukovou diagnostiku. Mikrobiologové používají jednoduchý sacharid jako prostředek k určení typu mikroorganismů.

Upozornění

Galaktóza, spotřebovaná nadměrně, jako každý jiný cukr, může být pro tělo škodlivá. Zejména nadměrné užívání galaktózy může způsobit zhoršení zubů. Stejně jako laktóza způsobuje kaz. Předávkování monosacharidem může způsobit mírný laxativní účinek, který je však neškodný, protože příznaky průjmu zmizí s odstraněním přebytečné látky.

Denní sazba

Galaktosa nepatří k nenahraditelným látkám. Vědci mezitím zjistili, že pro normální fungování organismus musí mít hladinu této látky v krvi nižší než 5 mg na deciliter. Poskytování této normy je snadné, pokud konzumujete potraviny bohaté na galaktózu (většinou mléčné, obsahující laktózu).

Zvláštní pozornost na seznam těchto výrobků by měla být věnována osobám ve stresu a nadměrném pracovním stresu se zvýšeným duševním a fyzickým stresem. Také by měla být přítomna galaktóza ve stravě kojenců a kojících matek.

Starší lidé, osoby s nesnášenlivostí nebo alergie na mléčné výrobky, stejně jako v případě střevních onemocnění nebo zánětu ženských pohlavních orgánů, je lepší odmítnout hojnou spotřebu galaktózy.

Nadměrná konzumace potravin bohatých na tento monosacharid, zejména v přítomnosti galaktosémie, může negativně ovlivnit stav jater, buněk centrálního nervového systému, čočky oka.

Symptomy nedostatku a nadměrné nabídky

Tělo bude informovat o nedostatku galaktózy různými příznaky. Z nejčastějších - únavy a rozptýlení. Lidé s deficitem sacharidů se mohou snadno deprimovat, cítit fyzickou slabost.

Nadměrná spotřeba galaktózy má vliv na nervový systém a projevuje se hyperaktivitou. Dalšími účinky nadměrné galaktózy jsou vážné onemocnění jater a očí.

Zajímavé fakty

Na rozdíl od jiných cukrů je glukosa špatně rozpustná ve vodě.

Tento monosacharid není vhodný k vaření.

Buňky mozku a jiné orgány potřebují funkci galaktózy.

Zahrnuty do složení mléka bez laktózy.

Galaktóza - látka, kterou člověk potřebuje od prvních dnů života. A mateřské mléko je pro dítě hlavním zdrojem sacharidů. Přestože se potřeba tohoto monosacharidu v průběhu let snižuje, nepřestává zůstat jednou z nejdůležitějších součástí zdravé výživy.

Více o komponentách napájení

Hemicelulosa

Glukóza

Kvasinky

Tabákové kalorické potraviny

Kyselina citronová

Kategorie

Oblíbené materiály

Jeden z nejdůležitějších faktorů pro udržení normálního stavu.

Pokud by lékárníci museli vytvořit rostlinu "od každého.

Konopí nebo konopí (z latinského názvu) jsou silné.

Xylitol nebo xylitol je krystalická látka.

Kalmary jsou největší a nejmobilnější hlavonožci.

Nesnažte se diagnostikovat a léčit sami sebe. Lepší vyloučení šancí a svěřte své zdraví odborníkům.

Včasná detekce onemocnění zabrání jakýmkoli komplikacím a zajistí vám dlouhý a spokojený život.

  • Sledujte nás na sociálních sítích

Pozor! Veškeré informace poskytované na stránkách mohou být použity pouze pro informační účely a nejsou žádostí o vlastní zacházení.

Galaktóza

Galaktóza je zástupcem třídy jednoduchých mléčných cukrů.

V lidském těle vstupuje hlavně do složení mléka, metabolizuje se v jaterních buňkách a pak vstupuje do krve. Štěpení je možné díky speciálnímu enzymu. Při jeho nepřítomnosti dochází k porušení nazývané galaktosemie. V důsledku oxidace galaktózy se v těle vytvářejí krevní buňky, spalují se složité sacharidy a regulují metabolické procesy.

Co je galaktóza?

Galaktosa je monosacharid třídy hexose, který je v kompozici disacharidu laktózy a dalších polysacharidů. Není to nepostradatelná živina. Tento bílý krystalický prášek je slabě rozpustný v ethanolu a ve vodě při 25 ° C. Teplota tání je kolem centigramu, karamelizace látky začíná na 160 stupních Celsia.

Obsahuje mléko, cukrovou řepu, guma a některé energetické nápoje. Ve složení komplexních sacharidů přítomných v různých druzích ovoce a zeleniny, jako jsou rajčata, brambory, celer, řepa, kiwi, třešně, existuje monosacharid. Kromě toho je lidské tělo schopno nezávisle syntetizovat tuto látku, což je sloučenina glykolipidů a glykoproteinů. Nachází se v mozkových buňkách, nervových tkáních.

Jedná se o jeden ze tří monosacharidů nacházejících se v přírodě (další dva jsou glukóza a fruktóza). Slouží jako stavební blok pro další stejně důležitý sacharid - laktózu, kterou člověk získává z mléka. Tento monosacharid je nezbytný pro produkci mléka u kojících matek. Ale jako sladidlo se zřídka používá galaktóza, ačkoli tato látka patří k cukrům. Sladkosti v něm jsou o dvě třetiny méně než v běžném cukru. Mezitím, pokud se domníváme, že galaktóza, jako je fruktóza, má nízký glykemický index, je rozumné mluvit o ní jako o bezpečném cukru, zejména u lidí s diabetem. Tato látka se také používá jako lehké sladidlo ve sportovních a jiných dietních nápojích.

Biochemické vlastnosti

Galaktóza, jako glukóza, patří do třídy hexóz. Oba monosacharidy jsou ve své struktuře velmi podobné: obsahují 6 molekul uhlíku, 6 kyslíku a 12 vodíku. Ale navzdory skutečnosti, že všechny tři monosacharidy (fruktóza, glukóza, galaktosa) mají stejný vzorec - C6H12O6, existují určité biochemické rozdíly. V první řadě - kvůli různému uspořádání atomů v každém konkrétním případě, který činí tyto látky strukturními izomery.

Může existovat ve dvou různých stereoisomerních formách:

D-izomer je součástí oligosacharidů, glykosidů, polysacharidů. L-forma, která je součástí některých polysacharidů, je v červených řasách.

Někdy se galaktóza nazývá inteligentní cukr, protože malé množství látky může tělu dodat významné množství dodatečné energie. Vzhledem k struktuře odlišné od ostatních cukrů je užitečná látka pro diabetiky a lidi, kteří dodržují dietu pro hubnutí.

U všech savců je galaktóza v těle syntetizována převážně z glukózy. V chemických laboratořích vědci produkují galaktózu z laktózy - v důsledku hydrolytického rozkladu látky. Po oxidaci galaktosy se objevují kyseliny galaktonové a galakturonové.

  • kalorií na gram - 4;
  • index sladkosti - 0,3;
  • glykemický index je 23.

Metabolismus monosacharidů

Metabolismus galaktózy prostřednictvím glykolýzy vyžaduje kontinuální dodávku UDP-glukózy (aktivní formy glukózy). Galaktóza se metabolizuje z mléčného cukru a v důsledku několikastupňové glykolýzy se převádí na glukózo-1-fosfát.

Většina monosacharidů absorbovaných tělem vstoupí do jater, kde se přemění na glukózu, která se pak používá jako zdroj energie nebo je součástí glykogenu. Ve srovnání s glukózou nedokáže galaktóza výrazně zvýšit hladinu cukru v krvi.

Funkce v lidském těle

V lidském těle se většina galaktózy získaná z potravy převádí na glukózu.

Galaktóza, v kombinaci s glukózou, tvoří laktózu (pro mateřské mléko). V kombinaci s lipidy vytváří glykolipidy (včetně molekul, které tvoří krevní skupiny A, B a AB). Galaktóza v kombinaci s bílkovinami slouží jako základ pro glykoproteiny (důležité pro buněčné membrány).

Role v těle:

  • brání onemocnění nervového systému;
  • upravuje činnost trávicích orgánů;
  • důležité pro vytváření buněčných membrán;
  • podílí se na výrobě hemicelulózy (k udržení buněčné struktury);
  • má pozitivní vliv na činnost centrálního nervového systému;
  • brání výskytu Alzheimerovy choroby;
  • je složka lipidů obsažených v pojivové tkáni, mozku, krvi.

Výhody

Galaktosemie

Obvykle tělo snadno metabolizuje galaktózu v játrech. Ale u některých lidí může použití tohoto monosacharidu způsobit špatné zdraví. Toto onemocnění se nazývá galaktozémie. Jeho příčinou je genetický faktor - nepřítomnost v těle enzymu, který je odpovědný za rozklad galaktózy. Navíc může být nedosažení sacharidů také způsobeno abnormální funkcí jater.

Existují tři typy onemocnění. Prvním typem je klasická galaktosemie, která vzniká kvůli nedostatku enzymu. Patří k vrozené patologii a první příznaky se objeví v novorozeneckém období (v dětství). Obvyklá incidence je 1 z 40 tisíc novorozenců. Vědci však tvrdí, že zástupci některých národností jsou náchylnější k výskytu této nemoci. Například v Irsku je riziko vrozené galaktozémie 1 až 16 tisíc novorozenců.

Klasická galaktozémie se projevuje jako narušení trávení, retardovaný vývoj novorozence. Někdy je toto onemocnění zaměněno za intoleranci laktózy. K určení, který cukr je příčinou onemocnění, mohou být pouze laboratorní metody. Pokud dítě, které trpí galaktozémií, stále konzumuje laktózu nebo galaktózu, má dysfunkci jater (rozvíjí se v průběhu času cirhóza), hypoglykemii, zvyšuje bilirubin a zvyšuje hladinu galaktózy v krvi. Pokud se tento proces nezastaví včas, může dojít k úmrtí v důsledku selhání jater, poškození mozku nebo slepoty. Navíc na pozadí klasické galaktozémie se mohou vyvinout chronické komplikace, včetně poruch řeči, kognitivních poruch, neplodnosti u žen způsobených dysfunkcí vaječníků.

Druhý typ galaktozémie je genetická porucha, která se vyskytuje u novorozenců s frekvencí 1: 10 000. Příznaky jsou velmi podobné klasickým. Hlavní rozdíl spočívá v tom, že nezpůsobuje chronické komplikace. Třetí typ metabolické poruchy monosacharidu je doprovázen změnami ve vzorcích krve.

Léčba galaktosemie

Dnes tradiční medicína nemůže nabídnout způsoby léčby této nemoci. Jediná věc, kterou lékaři doporučují těmto pacientům, je co nejvíce vyhnout přípravkům obsahujícím vysokou koncentraci monosacharidů.

Kromě toho by lidé s střevními poruchami měli být léčeni opatrně v potravinách obsahujících galaktózu. Když enteropatie například sliznice tenkého střeva není schopna absorbovat jednoduché sacharidy, jako je galaktóza a glukóza. Výsledkem je silný průjem, který vede k dehydrataci, nadýmání. Ve většině případů je tato porucha vrozená a je diagnostikována v prvních dnech života. Méně časté se onemocnění vyvíjí s věkem.

Zdroje

Hlavním zdrojem potravy galaktosy je laktóza z mléka a jogurtu.

Navíc je v jiných mléčných potravinách přítomno malé množství volné galaktózy, bez ohledu na přítomnost laktózy v ní. Mezi zdroj monosacharidů patří mléko, sýr, smetana, zmrzlina bez laktózy.

Mléčné výrobky obsahující monosacharid: mléko, kefír, srvátka, ryazenka, jogurt, jogurt, zakysaná smetana, zmrzlina, tvaroh, sýr, smetana, máslo, margarín.

To bylo také nalezeno v ovoci, zelenině (zejména celer), ořechy, obiloviny, čerstvé maso, vejce. V této kategorii produktů však obsah látky obvykle nepřesahuje 0,3 g na porci. Také zásoby sacharidů jsou v hrášku a mléčné čokoládě. Velmi malé množství galaktózy bylo nalezeno u některých léků.

Rozsah

Dnes málo lidí užívá galaktózu. To je vysvětleno skutečností, že většina lidí ani neví o existenci tohoto cukru. V potravinářském průmyslu se tento jednoduchý uhlohydrát používá k výrobě gumové přísady. Někteří sportovci se během tréninku ucházejí o tuto látku. Ale zatímco tento cukr není rozšířený.

V lékařství nalezla galaktóza jeho použití jako kontrastní látky pro ultrazvukovou diagnostiku. Mikrobiologové používají jednoduchý sacharid jako prostředek k určení typu mikroorganismů.

Upozornění

Galaktóza, spotřebovaná nadměrně, jako každý jiný cukr, může být pro tělo škodlivá. Zejména nadměrné užívání galaktózy může způsobit zhoršení zubů. Stejně jako laktóza způsobuje kaz. Předávkování monosacharidem může způsobit mírný laxativní účinek, který je však neškodný, protože příznaky průjmu zmizí s odstraněním přebytečné látky.

Denní sazba

Galaktosa nepatří k nenahraditelným látkám. Vědci mezitím zjistili, že pro normální fungování organismus musí mít hladinu této látky v krvi nižší než 5 mg na deciliter. Poskytování této normy je snadné, pokud konzumujete potraviny bohaté na galaktózu (většinou mléčné, obsahující laktózu).

Zvláštní pozornost na seznam těchto výrobků by měla být věnována osobám ve stresu a nadměrném pracovním stresu se zvýšeným duševním a fyzickým stresem. Také by měla být přítomna galaktóza ve stravě kojenců a kojících matek.

Starší lidé, osoby s nesnášenlivostí nebo alergie na mléčné výrobky, stejně jako v případě střevních onemocnění nebo zánětu ženských pohlavních orgánů, je lepší odmítnout hojnou spotřebu galaktózy.

Nadměrná konzumace potravin bohatých na tento monosacharid, zejména v přítomnosti galaktosémie, může negativně ovlivnit stav jater, buněk centrálního nervového systému, čočky oka.

Symptomy nedostatku a nadměrné nabídky

Tělo bude informovat o nedostatku galaktózy různými příznaky. Z nejčastějších - únavy a rozptýlení. Lidé s deficitem sacharidů se mohou snadno deprimovat, cítit fyzickou slabost.

Nadměrná spotřeba galaktózy má vliv na nervový systém a projevuje se hyperaktivitou. Dalšími účinky nadměrné galaktózy jsou vážné onemocnění jater a očí.

Zajímavé fakty

Na rozdíl od jiných cukrů je glukosa špatně rozpustná ve vodě.

Tento monosacharid není vhodný k vaření.

Buňky mozku a jiné orgány potřebují funkci galaktózy.

Galaktóza - látka, kterou člověk potřebuje od prvních dnů života. A mateřské mléko je pro dítě hlavním zdrojem sacharidů. Přestože se potřeba tohoto monosacharidu v průběhu let snižuje, nepřestává zůstat jednou z nejdůležitějších součástí zdravé výživy.

Nabízíme vzájemně prospěšnou spolupráci praktickým lékařům.

Přečtěte Si Více O Výhodách Produktů

Charakteristikou použití a poškození krokodýlího masa, jeho fotografie a popisu chuti; recepty z tohoto produktu

Krokodýlí maso: vlastnostiObsah kalorií: 110 kcal.PopisKrokodílské maso je pro nás stále exotickým produktem, i když je po dlouhou dobu konzumováno.

Čtěte Více

Nevracejte se!

léčba kloubů a páteře Nemoci Arozroz Artritida Ankylozující spondylitida Bursitida Dysplázie Sciatika Myozitida Osteomyelitida Osteoporóza Zlomenina Ploché nohy Dna Radikulitida Revmatismus Pánevní vývrt Skolióza Spojky Koleno Rameno Hip Noha Ruce Jiné klouby Páteř Páteř Osteochondróza Cervikální Hrudní oddělení Lumbální páteř Hernia Léčba Cvičení Operace Z bolesti Ostatní Svaly SvazkyVýrobky s zlomeninami pro rychlé hojení kostíVýživa pro zlomeniny kostíŠkarlup se rozemel na prášek do jídla.

Čtěte Více

Produkty bohaté na vitamín B1

Vitamín B1 je často nazýván "optimismem vitamínem" od lékařů, zlepšuje náladu a duševní schopnosti a aktivuje mozek. Tato látka se v těle nehromadí, protože se týká vitamínů rozpustných ve vodě a rychle se z ní odstraňuje.

Čtěte Více